英文名称 ：pulmonary valve stenosis

肺动脉瓣膜狭窄（pulmonary valve stenosis，PVS）是指室间隔完整的单纯先天性肺动脉瓣狭窄。1761年Margagni首次提出该病的概念。1947年Sellors经右心室成功地实施了闭式肺动脉瓣切开术。1953年Swan应用体表降温中度低温下阻断循环，施行肺动脉瓣交界切开术。同年Dodrill在体外循环下行肺动脉瓣切开术。1982年Kan等报道经皮球囊肺动脉瓣成形术。国内自1986年开展这一技术。

肺动脉瓣膜狭窄是一种极为常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的8%~10%。肺动脉瓣狭窄的病因不明，母亲在妊娠前3个月风疹病毒感染有较高的发生率，基因变化在某些病例发病机制中扮演重要角色。Noonan综合征、18-三体综合征、多发雀斑（Leopard综合征）、Watson综合征、神经纤维瘤等一些明确定义的染色体畸形和基因综合征常伴有肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄根据肺动脉瓣的形态可分为6种不同的解剖亚型：穹顶型、三叶瓣型、二叶瓣型、单一瓣融合型、瓣发育不良和瓣环发育不良型。70%的病例为三叶瓣结构，除瓣发育不良型外，一般均存在瓣叶增厚和交界融合，瓣口狭窄呈鱼嘴状向肺动脉突出，狭窄的瓣孔在中央或偏向一侧。发育不良型占肺动脉瓣狭窄的10%~20%，瓣叶增厚呈残迹状无瓣膜交界融合。瓣环发育不良型经常合并有肺动脉瓣上和/或瓣下狭窄。

右心系统病变多为瓣膜狭窄所引起的继发性改变。除瓣膜发育不良型外，大多数病例有狭窄后肺动脉干扩张，扩张程度与狭窄程度不成比例，以中等程度狭窄的年长儿最为明显，可能与肺动脉壁本身缺陷有关。右心室压力负荷增加导致右心室肥厚与漏斗部梗阻。由于三尖瓣张力的不断增加，导致腱索延长、瓣环扩张和瓣膜反流。新生儿重症肺动脉瓣狭窄，经常存在三尖瓣及右心室发育不良、三尖瓣反流、右心房壁增厚和右心房扩大，扩大程度与三尖瓣反流有关。重度肺动脉瓣狭窄可产生右心室心内膜下缺血，造成缺血部位心肌梗死和纤维化。

肺动脉瓣狭窄是一种进展性疾病，预后和进展速度与肺动脉瓣狭窄的程度密切相关。新生儿期重度肺动脉瓣狭窄，可表现为进行性加重的低氧血症、酸中毒、心力衰竭，约15%在出生1个月内死亡。大龄儿童易发生梗阻加重且进展较快。随着年龄的增长，婴幼儿期重度狭窄伴漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，预后差，大多数死于充血性心力衰竭。儿童期轻度肺动脉瓣狭窄患儿很少出现症状，病情进展缓慢，寿命可延续到青壮年，少数可活到高年。

肺动脉瓣狭窄主要病理生理改变是右心室血液向肺动脉流出受阻，右心室、右心房压力增高，肺动脉压力降低，右心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。正常情况下右心室压力小于30mmHg，右心室与肺动脉压力阶差小于5mmHg。Kirklin依据右心室收缩压、右心室-肺动脉压力阶差和左右心室收缩压比率将肺动脉瓣狭窄分为三级（表1）。

表1 肺动脉瓣狭窄分级

新生儿重度肺动脉瓣狭窄，肺动脉血流完全依赖于动脉导管，如果生后不能早期发现，动脉导管的关闭将导致肺血流下降，进行性低氧血症、酸中毒、心血管衰竭，甚至在生后几天到几周内死亡，需高度警惕。大龄婴儿及儿童肺动脉瓣狭窄病理变化与右心室流出道狭窄程度直接相关。由于梗阻的进展和右心室持续压力升高而引发继发性形态学改变。中到重度瓣膜梗阻的加重并非由于相对的瓣环发育不全，因为瓣膜空间尺度在大多数大龄儿童和成人患者仅轻度减小，但肺动脉瓣狭窄并不是均呈进行性加重，长期的右心室压力负荷增高引起肌束肥厚，增加心肌氧耗量。同时由于心排量的降低、氧传递受限，可导致心内膜下缺血和心肌梗死，随之发生右心衰竭、右心室顺应性降低和右心房压力增高。严重肺动脉瓣狭窄患者心排量明显减少，出现周围型青紫，活动量增加时可能发生晕厥和猝死。

1.手术适应证

临床表现有活动后心慌、气短、心前区疼痛、右心衰竭及发绀、静息时右室压>75mmHg，肺动脉与右心室压力阶差>50mmHg为治疗适应证。肺动脉瓣口面积<0.5cm²/m²，心电图示右心室肥大并有心肌劳损者，即使无明显临床症状也应考虑治疗。重度肺动脉瓣狭窄新生儿、婴幼儿合并青紫或心力衰竭，须出生后急诊手术。

2.术前准备

重度肺动脉瓣狭窄症状出现早，尤其新生儿重度肺动脉瓣狭窄伴低氧血症，一旦动脉导管关闭或缩小，会迅速出现充血性心力衰竭，需紧急处理。保持动脉导管开放，一般需要禁吸氧，给予前列腺素E持续静脉应用，剂量为0.1~0.4ng/（kg·min），必要时机械通气支持，待临床上低氧症状、代谢性酸中毒改善后，尽早纠正。

3.手术方法

多数肺动脉瓣狭窄病例均可行经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，效果与外科手术相近，目前已经成为首选方法。手术治疗作为对经皮球囊肺动脉瓣膜成形术疗效不佳者的保留手段。

（1）经皮球囊肺动脉瓣膜成形术

新生儿期以后的经皮球囊肺动脉瓣膜成形术的疗效良好，死亡率极低。跨肺动脉瓣压力阶差高于50mmHg均可行经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，而且早期干预治疗可避免右心室长期暴露于有害因素下而导致心肌纤维化。经皮球囊肺动脉瓣膜成形术或外科手术后狭窄复发的患者仍可反复进行经皮球囊肺动脉瓣膜成形术。

（2）直视下瓣膜交界切开术

直视手术治疗肺动脉狭窄是经皮球囊肺动脉瓣膜成形术的补充。其指征为经皮球囊肺动脉瓣膜成形术失败和解剖类型不适合经皮球囊肺动脉瓣膜成形术。最常见的需手术干预的类型为瓣环发育不良型肺动脉瓣狭窄，往往需行跨瓣补片及瓣下梗阻切除才能完全解除梗阻。

手术要点：目前最常用的是常温平行循环辅助下进行肺动脉瓣交界切开术。胸骨正中切口进胸，留取心包备用，主动脉和双腔静脉插管建立体外循环，不降温。仅进行流出道补片或交界切开者不需要主动脉阻断，但如需经三尖瓣切除漏斗部梗阻肌束者，需行主动脉阻断。

在肺动脉瓣狭窄后扩张病例，平行循环下经肺动脉横切口，切开瓣叶交界粘连至瓣根，仔细分离瓣膜与窦壁粘连，增厚的瓣缘略作修整。在做瓣膜右后交界充分松解切开时，要避免损伤肺动脉后壁及冠状动脉。如存在明显瓣环发育不良（直径小于两个标准差），做肺动脉纵行跨瓣切开，尽量沿肺动脉瓣前交界切开瓣环并将切口延伸至右心室前壁。右心室切口大小与预计的正常肺动脉瓣环相当，漏斗部梗阻肌束作适当切除。无瓣膜交界的肺动脉瓣膜发育不良病例，行跨瓣切口并切除发育不良瓣叶，梗阻肌束切除后以自体心包或0.4mm厚度的聚四氟乙烯补片做适当的流出道和肺动脉干扩大，并关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔。如有明显的右心室功能不全或发育不良，则心房间交通不能关闭。术毕撤离体外循环并测量右心室、肺动脉压力以判断梗阻解除情况。建议经食管超声心动图评估右心室功能、瓣膜反流程度、残余压力阶差及存在心房间交通时的分流方向等。

约10%的新生儿重度肺动脉瓣狭窄与室间隔完整型肺动脉闭锁相同，需外科建立体-肺分流术，因为多数伴有肺动脉瓣和右心室发育不良，对肺动脉瓣环严重发育不良者（Z值小于-3），手术方式应包括右心室流出道补片扩大及体—肺分流术。肺动脉严重狭窄伴有右心室依赖型冠脉交通者，右心室减压为反指征，仅行体—肺分流术以期后续再行单心室修补路径。