英文名称 ：single ventricle

单心室是一种少见的发绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中发病率约为1%～3%，在婴幼儿期发绀型心脏病中约占10%。

单心室有多种描述方法：心室双入口（doubleinlet ventricle）、单心室心腔（univentricu lar heart）、共同心室（common ventricle）等。

临床上的分型主要是根据病理解剖进行分类，以心室的结构、心室和大动脉的连接、两大动脉之间的相互关系、流出腔的有无和位置，以及心室右袢和左袢等为标准。目前，国际上较为流行的分类方法有两种

1.Vanpraaph1964年将单心室分为4型

A型：左心室型单心室，右室的漏斗部为残余腔。

B型：右心室型单心室，左室为残余腔。

C型：左、右心室肌各半，没有或仅有残余的室间隔。

D型：无左、右心室窦部及室间隔结构，心室形态分不清左、右。

根据大动脉的相互关系可进一步分为3种亚型

（1）大动脉关系正常型。

（2）右侧大动脉转位（主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧）。

（3）左侧大动脉转位（主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧）。

2.Anderson将单心室分为三类

（1）左心室型心室双入口：合并发育不全的右心室，此型占绝大多数。

（2）右心室型心室双入口：合并发育不全的左心室，此型较少。

（3）不定型心室双入口：仅有单一心室腔，小梁发育不良。

单心室合并的畸形中，以大动脉转位最常见。此外，肺动脉狭窄、主动脉狭窄和缩窄也较常见，还有合并房间隔缺损、单心房、主动脉中断、房室共同通道、肺静脉异位引流、动脉导管未闭等等。

单心室只有一个有功能的心室腔，血流动力学变化主要取决于体循环和肺循环静脉血的混合程度，以及从心室腔到主动脉和肺动脉之间的排血阻力。

1.无肺动脉狭窄和肺血管阻力小的病例

体‐肺循环静脉血液在心室腔内混合少，临床上可轻度发绀或无发绀，但会引起单心室容量超负荷，在婴儿早期出现充血性心力衰竭。

2.有肺动脉狭窄和肺血管阻力高时

体‐肺循环静脉血液在心室腔内混合多，肺血流量少，发绀明显。

3.合并主动脉缩窄或主动脉狭窄时

体循环阻力高，发绀严重。

1.实验室检查

单心室合并严重的肺动脉狭窄的患儿，可出现红细胞增多，血红蛋白和HCT的升高。

2.心电图

根据不同的病理解剖类型，单心室患儿的心电图可以有不同的表现。分为以下四种类型：右心室占优势，左心室占优势，左、右心室均势及所有心前区导联均有深S波。左心室双入口伴左侧大动脉转位，一般电轴右偏和右室肥厚；左心室双入口伴右侧大动脉转位可见电轴偏移和心室肥厚不一致。

3.超声心动图

在剑突下和心尖部四腔位可显示出两组房室瓣或共同房室瓣开口到一个心室腔，也可看到主腔与残腔之间的肌小梁间隔，并可查看主腔与残腔之间的关系。可以依次检查心房和内脏的位置，两侧或共同房室瓣是否有畸形，心室主腔与残腔的结构、位置和大小，室缺的大小，两大动脉的起源和位置，有无肺动脉狭窄或主动脉下狭窄或主动脉缩窄等，以此判断单心室的类型和合并畸形，明确诊断，指导治疗。

4.心导管术和心血管造影

 虽然单心室患儿多数可以通过超声心动图明确诊断，但大部分仍需行心导管检查进一步明确疾病类型和制定治疗方案。心导管术可以测定各心腔和大动脉的压力，明确有无肺动脉狭窄、主动脉下狭窄或主动脉缩窄等畸形，并可算出肺血流量和肺血管阻力。心血管造影可以明确单心室解剖类型，心室腔的结构和大小，肺动脉狭窄或肺动脉闭锁以及肺动脉的发育情况，主动脉下狭窄或主动脉缩窄及其他合并畸形，包括：腔静脉或肺静脉异位引流，房室瓣狭窄、闭锁或关闭不全，双上腔静脉，并列心耳等等；同时也可测得心室主腔的大小和功能。

手术指征

1.有心力衰竭者，应积极控制心衰，及早明确诊断，根据实际情况和可能的条件选择合适的手术方法。

2.一小部分单心室的患儿合并轻度的肺动脉狭窄，他们肺循环和体循环血流比较均衡，可以长期没有症状；有重度肺动脉狭窄的患儿，一旦动脉导管闭合将出现严重发绀，此类患儿在纠正缺氧、代谢性酸中毒的同时需要应用前列腺素E，维持动脉导管开放，增加肺血流量，积极准备主肺分流等外科手术；没有肺动脉狭窄的患儿，早期没有症状，但在肺循环阻力下降的时候，逐渐会发展为充血性心力衰竭，此类患儿在应用洋地黄和利尿药治疗心衰的同时，可以应用血管紧张素转化酶抑制剂来改善心室的功能，积极完善超声心动图和心血管造影等检查，为外科手术作好准备。