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已收藏三房心是一种少见的先天性心脏畸形，在所有先天性心脏病中约占0.1%～0.4%。是指心房被异常的肌肉纤维隔膜分割成副房和真房两部分，又根据隔膜的部位分为左位和右位，左心房被分割者为左位三房心，右心房被分割者为右位三房心，右位三房心极为罕见，因此本文仅描述左位三房心，简称三房心。
三房心是由于胚胎期肺总静脉与左心房融合过程异常所致，因此常可伴有完全性或部分性肺静脉异位回流。也有人认为永存左上腔静脉可在左房壁上产生压力，引起局部组织过度增生以致促进隔膜形成。
房间隔缺损常位于副房与右心房之间，造成副房至右心房的左向右分流。因此在血流动力学上，副房接受肺静脉回流后即可通过房间隔缺损进入右房，也可通过隔膜开口经由真房进入左心室。向两个方向血流量分配取决于房间隔缺损和隔膜开口的大小。当隔膜开口较大时，肺静脉血回流入左室通畅，则无肺静脉梗阻；此时如有房间隔缺损存在，其血流动力学特点类似于单纯房间隔缺损，因此常出现右心房和右心室扩大，而左心室较正常为小。当隔膜开口较小时，肺静脉回流入左室受阻，副房压力增高，如房间隔缺损较大则可产生大量左向右分流，临床可产生严重充血性心力衰竭和并发肺动脉高压。如房间隔缺损也较小时则可出现肺静脉高压、肺淤血及肺动脉高压，并造成严重低心排，可使患儿早期死亡。三房心因隔膜形态及房间隔缺损不同，存在较多变异，目前将其归纳成8种类型（图1），最常见者为Ⅰ和Ⅱ型。但无论属于哪一类型，决定其血流动力学特征的基本解剖因素主要是：左心房纤维肌性隔膜是否完整，即副房与真房之间是否交通；房间隔是否完整，即是否合并房间隔缺损及房间隔缺损的位置和大小；副房是否接受全部肺静脉回流，即是否存在肺静脉异位引流。三房心常合并有室间隔缺损和肺静脉异位引流，偶可合并存在完全性大动脉转位或法洛四联症。
图1 三房心解剖分型和病理类型
RA：右房 RV：右室 LA：左房 LV：左室 SVC：上腔静脉 IVC：下腔静脉 RPV：右肺静脉LPV：左肺静脉 AC：副房 VV：垂直静脉 CPV：肺总静脉 PV：门静脉 Liver：肝
一般认为在胚胎发育过程中，共同肺静脉干未能与左心房融合，同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分，未能与原始左心房融合成一体形成副房。原发房隔异常发育，左心房内形成隔膜，将左心房分割为副房及真正的左房。
1.手术适应证
三房心一旦诊断明确即应手术治疗，尤其是对那些隔膜孔径较小，有肺静脉梗阻和肺高压的患儿。只有极少数隔膜孔径较大、无肺静脉回流梗阻、不伴有其他心内畸形且终身无症状者不需要手术。
2.手术方法
手术的目的是切除左心房内的隔膜，缝闭房间隔缺损，同时纠治合并的心内畸形。手术在中度低温体外循环下进行，对新生儿或小婴儿可采用深低温停循环或深低温低流量灌注技术。取胸骨正中切口，建立体外循环。手术径路的选择有两种：右心房切口经房间隔进入左房和经房间沟的左心房切口（图2）。由于三房心大多数合并房缺，故经右房切口，通过房缺可以清楚地显露左心房内的隔膜，必要时可以扩大房缺，因此多采用右心房切口（图3）。体外循环建立后，作右房切口，显露房缺或卵圆孔未闭，如房缺位于右心房与副房之间，经房缺可见左心房内隔膜及肺静脉开口，但不能探查到左心耳和二尖瓣。如房缺位于右房与真房之间或为双孔型，则下方的房缺与真房相通，经此房缺可探查到左心耳和二尖瓣瓣口，但真房内无肺静脉开口。自隔膜孔开口处剪开隔膜至房隔附着处，然后沿着边缘完整切除直达左心房壁，如隔膜上无开口则可经扩大的房间隔缺损辨明真房内结构后切除隔膜。注意不要过度牵拉隔膜，以免切破左房后壁以及损伤二尖瓣环和瓣叶组织。然后用5-0Prolene线将隔膜残边连续缝合，防止左房内血栓附着以及避免因损伤左房后壁而导致的出血。修补房缺时，应先明确冠状静脉窦的位置，并尽可能将其隔至右房。如同时合并其他心内畸形，则予以一并纠治。手术的关键是彻底解除肺静脉梗阻，建立肺静脉、左房和左室通畅的交通。
图2 经房间沟切口手术
（1）在成人或大年龄儿童可采用此类切口；（2）将右房及房隔组织向前牵拉，充分显露左房内隔膜及其隔膜孔，仔细辨认左肺静脉开口，自隔膜孔处开始剪开隔膜；（3）完整切除隔膜组织，充分显露二尖瓣，将隔膜的残迹缝合
图3 经右心房切口手术
（1）患儿年龄较小，如新生儿、小婴儿或右房明显扩大的病例应用此手术径路较佳。采用标准体温循环，对于新生儿和小婴儿，可采用短期的深低温停循环方法。作房间隔切口扩大房缺，充分显露肺静脉和左房；（2）通过扩大的房隔显露左房内隔膜，并将其切除，显露肺静脉和二尖瓣；（3）完整切除隔膜，以自体心包片修补房缺
