英文名称 ：interrupted aortic arch

主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%。未经治疗90%在1岁内死亡。主动脉弓分为近侧弓、远侧弓和峡部。近侧弓指无名动脉起始处至左颈总动脉，远侧弓指左颈总动脉至左锁骨下动脉起始处。连接远侧弓与降主动脉近导管区的主动脉弓称为峡部。若两个节段之间完全失去解剖上的连续性或者仅残留纤维束相连，称为主动脉弓离断。

1959年Ce1oria和Patton将主动脉弓离断分为三型（图1）：①A型：占28%，离断位于左锁骨下动脉起始部的远侧，即峡部水平；②B型：占70%，离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，该型常伴有右锁骨下动脉异常起源于降主动脉；③C型：仅占1%，离断位于无名动脉与左颈总动脉之间。各型主动脉弓离断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓离断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。有极少数病例为右位主动脉弓离断伴双侧动脉导管并发出双侧锁骨下动脉。

图1 主动脉弓离断的分型

单纯主动脉弓离断极为罕见。除了合并粗大的未闭动脉导管（99%）以外，单一的大型室间隔缺损是最多见的合并畸形，占72%，且多为干下型缺损。与动脉导管和巨大肺动脉形成鲜明对比的是，升主动脉的直径约为正常的一半，且常伴有左室流出道异常，有人称之为左心-主动脉综合征（left heart aortic complex）。后者包括左室发育不良、升主动脉或近侧主动脉发育不良、二叶式主动脉瓣、瓣膜或瓣下狭窄或瓣环细小等。左心室流出道梗阻的原因通常是基于以下解剖学基础之一：圆锥隔相对室间隔向后对位不良、左心室前外侧壁存在一组突起的肌肉（称为“Moulaert”肌）、主动脉瓣下纤维嵴、主动脉瓣环发育不良、二叶式主动脉瓣伴交界融合等。房间隔缺损也是常见的合并畸形，通常是卵圆孔的延伸，比较大，因此有重要的血流动力学意义。除室间隔缺损以外，27%的病例可合并复杂先天性心脏畸形，如永存动脉干、主肺动脉间隔缺损、单心室、大动脉转位、右心室双出口等。少数B型病例合并胸腺组织缺如，即DiGeorge综合征，后者系22号染色体微缺失引起。值得注意的是功能性单心室约占主动脉弓离断的3%~4%，永存动脉干占10%。

胸片示肺充血和心脏扩大，心电图示左心室或双心室肥大表现。超声心动图检查对主动脉弓离断的解剖作出准确的诊断。离断位置的定位、长度、左心室流出道狭窄及其程度、升主动脉和主动脉瓣环直径、合并畸形如室间隔缺损的位置与边缘的关系等。测定左心室流出道的大小非常重要，因为通过该部位的血流量较少，很难根据压力差来定量判断梗阻的程度。室间隔缺损通常是非限制性的，其上缘（即圆锥间隔）多向后对位不良。超声心动图还应明确峡部存在与否，无峡部的患儿常伴有22号染色体的微缺失和DiGeorge综合征。

心血管造影检查时常同时进行左、右心及升主动脉造影，以及通过右心导管经肺动脉和动脉导管而行降主动脉造影。若心导管未能到达降主动脉，需经股动脉插管造影，明确主动脉弓离断的类型及其合并的心内畸形。磁共振成像对年长儿非常有用。

建立动脉导管的开放是抢救治疗的第一步，保证下半身的血流依赖导管灌注。危重者尽早气管插管，机械通气。增加肺血管的阻力可使更多的血流经动脉导管进入降主动脉灌注下半身，但应避免吸入高浓度的氧（通常空气就合适），避免过度通气所致的碱中毒，应调整PCO₂水平为40~50mmHg。静脉注射碳酸氢钠，积极纠正酸中毒。可常规给予多巴胺，改善心脏功能的同时增加缺血肾的灌注。经上述治疗1~2天，患儿全身情况改善，酸碱平衡、肾和肝功能等各项指标正常后可行亚急诊手术。

1.主动脉弓重建术

适用于单纯性主动脉弓离断以及主动脉弓离断合并心内畸形。采用分期手术时，首次手术重建主动脉的连续性和闭合动脉导管，多数病例需同时行肺动脉环缩，待2周至3个月以后再次手术矫正心内畸形。合并某些心内畸形例如法洛四联症、永存动脉干以及左室流出道梗阻等，不适合分期手术。

手术步骤（图2）：采用低温麻醉，取右侧卧位，左后外切口，经第4肋间进胸。游离主动脉、左锁骨下动脉、未闭动脉导管以及离断近侧的主动脉弓。动脉导管的两端用导管钳分别钳夹后在中间切断缝合，结扎加缝扎后切断。

图2 经左胸主动脉弓重建术

（1）左侧开胸后，推开肺脏显露畸形（以B型主动脉弓离断为例）；（2）降主动脉与升主动脉直接作端侧吻合；（3）主动脉弓重建后，切开心包，作肺动脉环缩

根据主动脉弓离断的类型、断端间的距离及其邻近分支血管发育状况，选用动脉间直接吻合术、转流术或人工管道连接。当离断距离短，远近侧主动脉端易于靠拢时，可直接进行降主动脉与近侧主动脉弓（或升主动脉）间的端-侧吻合术。该方法对于A型病例显露良好，但对B型和C型病例，尤其是需与升主动脉进行吻合时，显露困难，需切开心包完成吻合。用无创动脉钳分别夹住降主动脉的上端和近侧主动脉弓及其远端分支侧壁，分别做相应长度的主动脉切口，必要时近侧主动脉切口可向其分支上延长以使切口有足够长度。然后用6-0或5-0 Prolene线进行切口吻合。缝合最后一针时，先暂时开放主动脉远端阻断钳，排出动脉内气体后再打结，检查无漏血或缝补漏血后再松开动脉阻断钳，完成吻合。

当离断距离较长，远近侧主动脉端难以拉拢时，可将邻近的左锁骨下动脉或左颈总动脉在远侧端切断并向下或向上翻转，远侧断端缝闭或结扎，近侧断端开口剪成斜形与主动脉行端-端吻合或端-侧吻合，建立主动脉的连续性。也可利用人造血管分别于远、近侧主动脉进行端-端或端-侧吻合。

对合并心内畸形尤其是大型室间隔缺损伴大量左向右分流的病例，在完成主动脉弓重建术后，尚应切开心包行肺动脉环缩术以减少心内分流，保护肺血管床。

2.主动脉弓离断合并心内畸形的一期根治术

（1）无左心室流出道梗阻的主动脉弓离断一期根治术（图3）

胸骨正中切口，主、肺动脉分别插管建立体外循环。开始时应阻断左右肺动脉，使插管血流通过动脉导管进入降主动脉（在体外循环降温期继续使用前列腺素E1）。

在降温期间，充分游离升主动脉及其分支、动脉导管以及降主动脉，以减少主动脉弓吻合口的张力。如果有迷走右锁骨下动脉则需结扎并且从降主动脉起始处切断。对B型主动脉弓离断，切断左锁骨下动脉也有利于进一步减少吻合口张力，简化吻合过程，减少出血和狭窄的风险。当肛温降至18℃时阻断升主动脉，灌注心肌停搏液。停体外循环，收紧左右颈总动脉控制带，开放肺总动脉控制带。

图3 经胸骨正中切口主动脉弓离断Ⅰ期成形术

（1）体外循环建立（主动脉和肺动脉两根动脉插管）；（2）降主动脉与升主动脉作端侧吻合；（3）深低温停循环后，拔除动脉插管，结扎动脉导管并在和降主动脉连接处切断

动脉导管结扎并在和降主动脉连接处切断，任何降主动脉残余的导管组织均需切除。C形钳钳夹降主动脉有利于将降主动脉拖到吻合口水平。吻合口的位置可在升主动脉或左颈总动脉。采用6-0 Prolene线或可吸收的polydioxanone线连续缝合。

修补室间隔缺损的途径依赖于术前超声心动图的评价。室间隔缺损常位于肺动脉瓣下，可通过肺动脉切口进行修补。由于主动脉弓离断合并室间隔缺损患儿左心顺应性差，即使小的房间隔缺损也会造成大的左向右分流，因此必须关闭房间隔缺损。可通过小的低位的右心房切口直接缝合关闭。升温，左心排气，心跳恢复、循环稳定后可脱离体外循环，完成手术。

对于合并复杂畸形，基本原则是新生儿期如果存在两个心室应进行双心室修补。如合并大动脉错位，则应当进行动脉调转、室间隔缺损修补和直接主动脉弓吻合术。尽管这一复杂手术需要较长主动脉阻断时间，但是只要能做到准确的修补，患儿一般都能耐受。在合并永存动脉干的患儿，由于单纯主动脉弓离断时常有升主动脉发育不良，因此相比较而言，永存动脉干和主动脉弓离断的患儿动脉干粗大，可降低主动脉插管的难度。功能性单心室合并主动脉弓离断的治疗依然是一个重大挑战，许多问题类似于左心发育不良综合征。

（2）合并左心室流出道梗阻的主动脉弓离断一期根治术

根据左心室流出道梗阻的程度以及左半心发育情况，以下途径可供选择：直接处理左心室流出道（肌肉切除、室间隔缺损补片牵拉）、左心室流出道旁路手术（Damus-Kaye-Stansel手术、Yasui手术）、复杂的双心室修补术（Ross-Konno手术）、单心室修补术（Norwood手术）以及心脏移植。

1）圆锥隔肌肉切除

由于圆锥间隔向后对位不良（图4），因此可以切除室间隔缺损上缘圆锥间隔直至主动脉瓣环，然后用大块补片连同室间隔缺损一起修补（图4）。

图4 主动脉弓离断合并左心室流出道梗阻时圆锥隔的处理

（1）因圆锥间隔后移导致向后对位不良的室间隔缺损，引起左心室流出道梗阻；（2）通过切除圆锥间隔解除左心室流出道梗阻；（3）通过将较小的室间隔缺损补片上缘缝于圆锥间隔的偏左侧面解除左心室流出道梗阻

2）采用偏小的室间隔缺损补片

将其上缘置于圆锥间隔的左室面，以将向后移位的圆锥间隔牵向右心室，防止术后出现左室流出道梗阻（图4）。

3）Ross-Konno手术

切开室间隔及主动脉瓣环，然后用自体带瓣肺动脉置换主动脉根部并移植冠状动脉。补片修补手术造成的室间隔缺损，再用同种带瓣肺动脉重建右心室至肺动脉的通道（图5）。

4）Yasui手术

即改良的Damus-Kaye-Stansel手术。左心室血流通过室间隔缺损，经补片板障引流至肺动脉。肺总动脉在分叉前离断，离断的近端肺总动脉吻合到升主动脉侧面，利用管道移植物在主动脉弓离断处架桥，同种带瓣肺动脉或主动脉置放在右心室和离断后的肺总动脉远端之间（图6）。

图5 Ross-Konno手术

（1）切断主动脉和肺动脉后，部分切开增厚的室间隔以扩大主动脉瓣环；（2）有时需切除部分室间隔肌肉以解除主动脉瓣下狭窄；（3）将之体-肺动脉与扩大的主动脉切口吻合

图6 Yasui手术

5）Norwood手术

利用体-肺分流供应肺血流，然后进行肺动脉和主动脉吻合以及主动脉弓修补（图7）。

6）心脏移植

适合于严重的左心功能低下的病例，移植的同时进行主动脉弓成形。

合并左心室流出道梗阻的主动脉弓离断的手术死亡率和远期再手术率均显著高于无左心室流出道梗阻的病例。CHSS研究表明，新生儿期切除圆锥隔或进行肺动脉-主动脉吻合（Damus-Kaye-Stansel）早期死亡率高于单纯修补。尽管Jacob和Bove等的Norwood手术或圆锥隔切除死亡率并不高，但对不熟悉这些方法的单位尽可能不要尝试。

图7 Norwood手术