英文名称 ：aortopulmonary septal defect

主动脉肺动脉隔缺损（aortopulmonaryseptal defect）是位于升主动脉和肺动脉干之间的一个圆形或卵圆形缺损，具有分开的主动脉瓣和肺动脉瓣。这一畸形又称为主动脉肺动脉窗或主动脉肺动脉瘘，是一种少见的先天性心血管畸形。发病率约占先天性心脏病的0.2%。发病原因是由于胚胎发育期动脉干分隔成主动脉和肺动脉时的异常而留下缺陷。圆锥动脉干嵴融合不完整即形成主动脉肺动脉间隔缺损。在多数情况下，主肺动脉窗是一个始于半月瓣上方数毫米处，位于主动脉左侧壁上的单个缺损。主肺动脉窗通常存在两组正常的半月瓣，这和永存动脉干是不一样的。

Mori等根据主动脉肺动脉间隔缺损的位置，作如下病理分型。

Ⅰ型：近段缺损。缺损位于主动脉瓣上方，升主动脉左后侧壁与相邻的肺动脉干右侧壁之间。圆形缺损在主动脉右冠窦水平之上，右肺动脉起点下面。

Ⅱ型：远段缺损。缺损位于升主动脉较远侧，近右肺动脉开口起源处，右肺动脉口可骑跨在缺损处。

Ⅲ型：完全型或复合型缺损。指主动脉肺动脉间隔完全缺损，缺损位于半月瓣平面以下至左右肺动脉分支之间。

1979年Richardson等根据胚胎学和外科治疗提出主动脉肺动脉间隔缺损经典分类（图1）：

Ⅰ型：同Mori分类近段缺损。紧靠乏氏窦上方的升主动脉内侧壁的近端型缺损。

Ⅱ型：同Mori分类远段缺损。位于升主动脉后侧壁更远端位置上的缺损，通常在右肺动脉起始部附近。

Ⅲ型：缺损直接开口于右肺动脉。为圆锥干嵴对合不正引起主动脉肺动脉干不等分隔，升主动脉和右肺动脉间有缺损，使右肺动脉异常起自升主动脉。有时伴动脉导管未闭、主动脉弓峡部发育不良等畸形。

冠状动脉起源通常正常，偶尔左或右冠状动脉开口移位到肺动脉干，靠近缺损边缘或起自肺动脉干，这点在外科治疗中必须经常考虑到。本病可单独存在，文献报道约40%伴有其他心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉弓缩窄或主动脉弓中断。

图1 主动脉肺动脉间隔缺损经典分类

病理生理变化为主动脉高压的血液经缺损而流入肺动脉内，增加肺循环血流量，与大的动脉导管未闭引起的血流动力学变化相同（图2）。左向右分流量大，严重者伴有充血性心力衰竭。因肺动脉压力增高进而肺小动脉内膜和中层增生，随后发生肺血管阻塞性病变。当肺动脉压力高于主动脉压力时，出现逆向的右向左分流，患者出现发绀，即艾森曼格综合征。

主动脉肺动脉间隔缺损的自然病程与伴存心脏畸形有关。如伴有动脉导管未闭和主动脉弓中断，常在婴幼儿期死于难治的心力衰竭。如缺损较小，左向右分流程度和充血性心力衰竭的症状与体征均不严重，可存活到较大儿童和成年期。

图2 主动脉肺动脉间隔缺损血流动力学变化

本病应手术治疗。1952年Gross报道结扎主动脉肺动脉间隔缺损治疗成功。以后切断缝合方法相继应用，但有术中大出血的危险，术后有再通并发症，死亡率较高，现一般不采用。体外循环下手术修补较为安全可靠。1968年Wright等报道在深低温体外循环下，经主动脉切口直接缝合缺损获得成功。

1.手术指征

大多数患者在诊断明确后应及早手术。极少数患者如果缺损很小、症状不明显可推迟到婴儿期后进行。由于肺血管梗阻性病变的危险性大，所以大多数患者一经诊断即应手术。如果患者合并其他畸形，应同时给予修复。已经发生肺血管阻塞性病变，右向左分流表现发绀的晚期病例，为手术禁忌证。

2.术前准备与术后处理

巨大主动脉肺动脉间隔缺损患儿及伴心脏畸形者，术前常有心功能衰竭、肺部感染。先治疗改善心功能、控制感染后手术，以减少术后并发症。

危重病例术后处理应特别注意循环、呼吸系统监测，正确评估心功能，维持血流动力学稳定。常需要正性肌力药物支持。血压也不宜过高，血压过高者应适当应用降压药物。对重症患儿，术后早期留置导管监测肺动脉压力。如有肺动脉高压，应用血管扩张剂硝普钠降低肺血管阻力。术后呼吸监测，作动脉血气（PO₂、PCO₂）测定，早期发现低氧血症并及时处理。预防肺部并发症。

3.手术技术

婴幼儿采用深低温体外循环低流量或停循环的方法。较大儿童和成人在中度低温体外循环直视下以精确修补缺损。正中胸骨切口可良好暴露术野。切开心包后探查。升主动脉左后侧壁与肺动脉干右前外侧壁相联结，在两大血管之间有一浅凹。肺动脉干明显扩大，扪及收缩期或连续性震颤证实诊断。不要过分游离升主动脉和肺动脉交界处，以防大出血。仔细查明左右冠状动脉的起源有无异常。

修补主动脉肺动脉间隔缺损途径有三种选择：①经肺动脉干切口；②经升主动脉切口；③直接在主动脉肺动脉间隔缺损前壁切开。经升主动脉切口显露周围结构清楚，修补方便，是现今最常用方法（图75-13）。经肺动脉切口显露冠状动脉开口不好，目前较少采用。

图3 主动脉肺动脉间隔缺损修补方法

（1）Ⅰ型缺损修补术：

选择升主动脉头侧高位插主动脉供血管，以便阻断升主动脉后缺损部位仍显露良好。插右心房单个静脉血引流管或分别插上下腔静脉引流管。经右上肺静脉根部插入左心减压管。体外循环开始，用手指压迫主动脉肺动脉间隔缺损部位，以防止大量血流进入肺动脉发生灌注肺。在供血管近心侧阻断主动脉。升主动脉前壁作纵切口，认清缺损、主动脉瓣叶及左右冠状动脉开口，直接经左右冠状动脉口灌注冷晶体或含血心脏停搏液作心肌保护。

对于小的主动脉肺动脉间隔缺损，边缘较厚，直接缝合不引起张力者，可采用间断褥式带垫片缝合修补，或连续缝合修补。缺损大于1cm者均应采用补片修补。

1）间断褥式带垫片缝合：

在缺损边缘，从肺动脉侧进针，先缝置一周带垫片褥式缝线，再将缝线穿过补片，推下补片盖住缺损，逐个结扎。向肺动脉内灌注生理盐水排出肺动脉内气体后结扎最后一针，连续缝合主动脉切口。

2）续缝合修补：

靠近左冠状动脉开口处，应特别注意缝合不引起冠状动脉扭曲、狭窄。

（2）Ⅱ型缺损修补术：

因需要显露升主动脉的较远侧，升主动脉插管位置尽可能高位，靠近无名动脉根部，使手术野显露良好。在升主动脉前壁作与缺损平行的纵切口，或于缺损中部作横向切口。仔细查看右肺动脉口的起源位置，看清肺动脉分叉。右肺动脉口可骑跨在缺损处，必须注意修补缺损时不引起右肺动脉口狭窄，将补片剪成适合缺损的形状和大小。修补缺损开始缝线在缺损的右外侧缘，使补片附着主动脉壁，不要压迫右肺动脉起始部。将补片与缺损边缘作连续缝合，或间断褥式带垫片缝合，完成修补，连续缝合主动脉切口。

（3）Ⅲ型缺损修补术

1）右肺动脉异常起自升主动脉：

在深低温体外循环下手术。20℃时停循环，将右肺动脉起源自升主动脉后外侧壁切除。可切除连着肺动脉的少许主动脉壁以保存右肺动脉最大长度，并避免右肺动脉吻合口狭窄。主动脉壁缺损用人造血管片作连续缝合修补。向前牵引升主动脉显露肺动脉干主要部分，作肺动脉干切口，将右肺动脉与肺动脉干作端-侧吻合。从肺动脉干切口上缘开始连续缝合，在肺动脉干涸右肺动脉前面吻合口一部分，作数个间断缝合，允许吻合口生长。

2）Ⅲ型复杂型主动脉肺动脉间隔缺损：

常为一个大的缺损，合并动脉导管未闭、主动脉弓中断、右肺动脉异常起自主动脉。在深低温体外循环停循环下手术。游离主动脉弓头部血管、动脉导管及近侧降主动脉及左右肺动脉，分别绕一止血带。在体外循环开始，收紧左右肺动脉阻断带，降温到18~20℃，停循环。阻断头部血管，在动脉导管远端阻断降主动脉，切除导管组织后缝合肺动脉切口。将主动脉弓下面和升主动脉远端切开，对端吻合降主动脉和升主动脉，手术时防止气体进入降主动脉。重建主动脉弓后恢复体外循环，在缺损和重建主动脉弓之间阻断升主动脉继续手术。整个手术也可在深低温停循环下进行。

直接切开主动脉肺动脉间隔缺损前壁，看到右肺动脉开口。将补片剪成适应缺损的形状，补片大小延长到右肺动脉口前。连续缝合修补缺损使右肺动脉和肺动脉干相连，并注意补片分隔右肺动脉和升主动脉的管腔不受损害、血流通畅，补片的前缘夹在切口的两个边缘中间连续缝合。

4.术后监护

术中经食管超声以证实缺损已完全纠治及无肺动脉狭窄发生。一些患者可并发严重的肺动脉高压，术后突然出现低氧、低血压、外周低灌注。治疗措施包括镇静、肌松、过度通气、供给纯氧等。对于难治性肺动脉高压，给予一氧化氮吸入或体外膜肺氧合支持。

5.术后结果

Tkebuchava报道从1971年到1993年用各种方法手术纠治11例APW患者，平均年龄31个月，1例伴发主动脉弓中断新生儿术中死亡，无远期死亡。2例再手术，其中1例因APW再发，1例因肺动脉狭窄。Di Bella报道从1993年到1995年手术纠治6例APW患者，4例单纯采用肺动脉前壁皮瓣技术，2例并发主动脉弓中断。切断APW后，远端主动脉与主动脉缺损处直接吻合，无住院和远期死亡，平均随访30个月，无一例需要再手术。

McElhinney等报道手术纠治24例小于6个月APW患者，12例为单纯性，9例伴发主动脉弓中断，伴发其他畸形3例。单纯性患者无住院和远期死亡，5例近期死亡患者均并发心内其他畸形。伴发复杂畸形的患者预后大部分决定于伴发畸形是否同时纠治。大龄患者的结果大部分决定于手术时的肺血管阻力。