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已收藏英文名称 ：congenital absence of the pericardium
先天性心包缺如是一种少见的先天性异常，可以是完全缺如，也可仅涉及左侧、右侧或膈面的全部或部分心包。其中以部分的或完全的左侧心包缺如最多见，约占80%。多见于男性。大约35%伴有心脏或肺部的畸形。该病是由于胚胎期第1周胸膜心包膜发育缺陷所致，膈面心包缺损则由于横膈的发育缺陷所致。
心包对心脏有一定保护作用，具有限制心脏活动和防止心脏急性扩张等功能，并保持心脏的最佳功能位置，亦有预防邻近脏器如胸膜腔或肺部感染直接蔓延的作用。心包完全或部分缺如时，心脏活动剧烈，可使大血管承受较大的张力或扭曲而产生胸痛等症状。亦可由于部分心脏经心包缺损处疝出，甚至发生嵌顿而导致心绞痛样发作，严重者可致猝死。
先天性心包缺如可能是因为胚胎第8周时，静脉导管过早萎缩，导致心包的胚基-胸膜心包膜发育障碍。极少单独存在，它与胚胎时期参与形成心包的血管自身发育异常有关。缺如多位于心脏左侧（70%），少数位于右侧（4%）和下侧（17%）。
缺如可以是完全性或是部分性的，完全性心包缺如时超声心动图表现为心包回声完全缺如，心室局部向外膨出。右室扩大，室间隔呈矛盾运动。大多数病例，以部分性为主，多为左侧心包缺如，部分心包缺如时心包回声部分缺如，左心耳明显增大或凸起，部分形成左房房壁瘤。部分缺如可以较大而影响整个左侧心包，或是很小，只累及左心耳或肺动脉。心脏从心包缺如处疝出可导致左心耳的嵌顿，但这种情况很少见。一种更少见的先天情况是合并左心耳的动脉瘤，在平片上看起来与部分性心包缺如类似，动脉瘤的形成使患者有发生栓塞性卒中的危险。部分缺如多于完全缺如（9%）。心包缺如的患者有近三分之一的人并有心血管和肺的畸形，包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣狭窄、三尖瓣关闭不全、法洛四联症、三房心、先天性支气管囊肿形成等。心包缺如较大或者完全缺如者，不影响心功能；仅部分缺如者导致心脏一部分组织结构突出时（左心耳最常见），在临床上引起一些症状，如胸痛、气促、晕厥等，重者形成嵌顿性致死。部分或全部的心包缺如通常没有症状，或仅有非特异性胸痛。当大部分的心包缺如时，心轴将向左、向后转。左侧部分性心包缺如可以导致左房耳或肺动脉段显著突出。
左侧心包缺如包括：①在CT上不能找到壁层纤维心包（尽管在左室和左心耳处看不到心包并不足以诊断）；②主肺动脉轴的改变，向左肺内膨出；③见到肺和心脏结构的直接连接（图1）。
图1 心包缺如
注：A.示正常心包，为环绕心脏的等密度线样影；B.示完全性心包缺如，未见心包影显示，并可见心轴向左、向后转。
在磁共振上表现为左心腔外侧的心包线缺如，导致肺脏和心脏直接相通，从而在左室、肺、左膈和下腔静脉间形成疝。如果患者自身缺少心包脂肪垫，则左心缘心包缺如不易察觉，这时局部的疝是确诊的唯一征象。
完全性心包缺损者多不需要特殊治疗。如有症状，即为手术适应证。右侧缺损可引起上腔静脉梗阻，膈面心包缺损多伴有膈肌缺损，可致腹腔大网膜疝入心包腔，必须手术治疗。部分心包缺损造成左心室嵌顿或左心耳疝出，则须紧急手术。胸部手术时发现心包缺损，应根据缺损大小决定是否需要纠正。小于3cm的缺损，一般不必手术；大于3cm的缺损，为防止形成嵌顿及血栓形成，可用涤纶补片或牛心包补片修补。心包缺损的手术方法包括心包切除、直接缝合或应用补片修补。
