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已收藏英文名称 ：congenital esophagealduplication
中文别名 ：双食管畸形
食管重复畸形临床少见，大多在儿童期诊断为纵隔内囊肿，它是继小肠重复畸形后占第二位的消化道重复畸形，约为10%~15%，其发生率约为0.0122%。大多食管重复畸形位于右侧后下纵隔，其2/3发生于食管的下2/3部位，1/3发生于食管的中上段。吞咽困难、恶心呕吐为其主要临床表现，有时候因呕吐物误吸而出现咳嗽、喘憋等呼吸道症状。上消化道造影是临床检查的首选方法，胃镜、胸部CT和食管内超声检查均可辅助诊断。
消化道重复畸形发生原因不明，目前其发生原因存在多种学说，包括：①脊索与原肠分离异常；②胚胎期肠管再腔化异常；③憩室外袋退化不全；④坏死肠管片重复发育；⑤尾端孪生学说。目前认为食管重复畸形是胚胎发育过程中上皮增殖及空泡化过程发生紊乱而形成，其囊壁具有双层环形平滑肌，覆盖消化道的鳞状上皮或肠上皮，附着于食管旁或存在于食管腔内。
食管重复畸形按不同的形态分为两种：即囊肿型和管状型，其中囊肿型多见，管状型罕见，本节主要介绍囊肿型。食管囊肿（esophageal cyst）属于食管的良性病变，按其来源又可分为支气管源性囊肿和肠源性囊肿。二者主要通过囊肿内容物和内衬结构来区分。支气管源性囊肿内含乳白色的物质，内衬包含平滑肌、透明软骨或假复层纤毛柱状上皮，而肠源性囊肿则充满绿色黏液，内衬异位肠或胃上皮。
1.囊肿型
约占80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，巨大者可占据大部分的胸腔。
2.管状型
管形重复畸形位于食管附着缘，与食管平行，长度从数厘米到数十厘米不等，一般不与食管相交通。
食管重复畸形常被描述为囊性的，管状的或神经管与原肠的。约60%的食管重复囊肿在食管下段，其余在食管中上1／3段。通常这类重复畸形的管壁肌层很薄，故多紧贴于正常食管或直接生长在正常食管肌层内。单层上皮细胞覆盖的囊肿在食管重复畸形中很罕见。囊肿内的囊液可以是清亮的黏液或者是咖啡色或带血性的浆液。大多数的食管重复畸形不与椎管相通，或有相关脊柱畸形。食管重复囊肿内壁可以有多种黏膜细胞类型：鳞状上皮细胞、胃黏膜细胞、假复层上皮细胞、立方形上皮细胞、柱状上皮细胞、呼吸道来源细胞和胰腺细胞。常见的囊肿内壁为混合型上皮。重复畸形可发生囊内出血，或对周围结构造成压迫症状，如压迫气管、食管或形成瘘管。
1.胸部正侧位X线平片检查
（1）囊肿型：
此型在X线胸片上的影像常为圆形或卵圆形阴影。因受奇静脉或肺韧带压迫可变成哑铃形，边缘清且密度均匀。有的囊肿位于心脏后方，因影像重叠故密度较高。囊肿位于右侧者紧贴食管，左侧者因胸主动脉之阻隔反而和食管的距离较远。位于食管旁长管状含液囊肿则显示纵隔增宽。
（2）管腔型：
因常与消化道交通，显示腔内有气或气液面。无论何型，侧位胸片见病变位于后纵隔，伴或不伴有椎体畸形。
2.食管X线造影检查
可见囊肿将食管压向前方或对侧，食管可有压迹，故食管有压迹对本病诊断很有帮助。管型重复畸形与消化道交通口大时造影剂可进入，从而显示与食管平行的另一管道影像。
3.超声波检查
可见有液平反射。B超对诊断帮助很大。
4.CT与MRI
通过三维重建技术可以清晰显示食管和重复畸形的解剖结构关系，有助于进一步明确诊断，并对手术的进路和方法有着极大的帮助。尤其需注意和脊柱前脊膜膨出症、囊性畸胎瘤等其他疾病的鉴别。
治疗原则：食管重复畸形一旦确诊，应早期手术。于绝大多数有症状表现的食管重复畸形病例而言，手术切除病灶是治疗的选择。对无症状的病例来说手术是可以考虑的处理措施，其术后病程短而且恢复良好。而病灶长期存在有可能发生的溃疡出血或穿孔等并发症可能导致严重后果。
多数病例可经胸将肿物完整切除。少数病灶与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并神经管原肠囊肿者，应同时切除。
术前、术中注意事项：如有气道阻塞症状明显者，可先行囊肿穿刺抽液减压，改善通气情况。术中应注意重复畸形的多样性而导致的处理遗漏，如术中发现囊肿深入腹腔时，需探明情况，如为盲端则争取一并切除；如与肠管相通（可注入亚甲蓝溶液证实），切除有困难者，亦可先切除囊肿，延期切除腹腔重复段；同时警惕多发囊肿存在的可能，术中对可疑肿物穿刺造影，术中摄片，以免漏诊，另外部分多发囊肿包绕食管，若一次手术切除可能会影响下段食管的血液供应而导致食管缺血坏死，可行分期手术治疗；术中应注意避免胸段乳糜管的损伤。
有时高位囊肿重复畸形可引起误诊为咽后壁脓肿、咽后脓肿、咽旁脓肿、梨状窝瘘包裹等，应慎行脓肿切开术。
手术要点在于术中分清解剖关系，避免损伤周围组织，导致术后食管瘘、食管气管瘘；如损伤气管可能导致血凝块误吸致死。术中应注意连同黏膜层、肌层一并切除，预防术后产生食管假性憩室。术后给予地塞米松，减轻局部水肿压迫气管窒息，以防产生呼吸困难。如囊肿与肺粘连则可行肺叶切除。如囊肿与胸主动脉紧密粘连，甚至在动脉壁粘连处形成瘢痕则手术时不应勉强分离。为避免损伤出血，可将粘连处囊壁遗留，刮除黏膜。
囊状重复畸形的病例另外可以作为治疗的选择的方法为观察。有文献报道囊肿长期存在多年无明显增大，内超声检查也没有发现囊肿增大的表现。
