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已收藏英文名称 ：congenital esophageal duplication
中文别名 ：双食管畸形
食管重复畸形又叫双食管畸形，极为少见。在胚胎发育早期部分细胞分出继续发育生长而成，或在空化时产生多管道。有人认为双食管畸形不是胚胎发育过程中上皮增殖及空泡化的错构，而是食管胚基的少数细胞游离错构种植于中胚叶组织中，种植的位置和形态决定了畸形的性质。单一空泡则形成囊肿，多个空泡融合在一起与食管轴平行发展则形成双食管，短的管与食管相通则叫憩室。另一种叫肠囊肿，发源于胃或肠。在发育过程中移到食管旁。表面覆盖着胃肠粘膜，可能有一瘘管在膈下与肠管或胃相通。
食管重复畸形是在胚胎发育4～8周，由背侧前肠发育异常所致。一种理论认为，胚胎发育形成空腔脏器过程中，不适当的管腔再通和空泡连接异常可导致食管发育异常。另外的理论认为，在消化道发育过程中出现了憩室，憩室导致了重复畸形的发生，这样发生的重复畸形可以与正常消化道融合、贯通或不发生融合、贯通。单一理论都无法完全解释消化道重复畸形发生的不同类型。脊索裂隙理论则解释了纵隔重复畸形与脊柱畸形的关系。脊索从内胚层分离、向中胚层细胞内生长。当脊索与内胚层发生粘连未能分离时，导致椎管无法融合；连接内胚层与中胚层的管道可以两端都开放或两端都关闭，或仅有一端开放。脊索头端可以是纤维索带，或与另一端囊肿相连，或者完全消失。
食管重复畸形常被描述为囊性的，管状的或神经管与原肠的。约60%的食管重复囊肿在食管下段，其余在食管中上1／3段。通常这类重复畸形的管壁肌层很薄，故多紧贴于正常食管或直接生长在正常食管肌层内。单层上皮细胞覆盖的囊肿在食管重复畸形中很罕见。囊肿内的囊液可以是清亮的黏液或者是咖啡色或带血性的浆液。大多数的食管重复畸形不与椎管相通，或有相关脊柱畸形。食管重复囊肿内壁可以有多种黏膜细胞类型：鳞状上皮细胞、胃黏膜细胞、假复层上皮细胞、立方形上皮细胞、柱状上皮细胞、呼吸道来源细胞和胰腺细胞。常见的囊肿内壁为混合型上皮。重复畸形可发生囊内出血，或对周围结构造成压迫症状，如压迫气管、食管或形成瘘管。
1.食管钡剂造影
双食管者在食管旁另有充钡管道，并有食管粘膜影。患囊肿者可见纵隔内有肿物，食管被压迫移位或在食管下端显现一充满钡剂病变，应与胸腔内囊性疾病或后纵隔肿瘤区别。
2.食管镜检查
可见在食管腔内有新生物突入食管腔内，表现为正常的食管粘膜呈圆球形，触之质软，活动好，如活检粘膜多正常，但应注意不宜轻易进行，以免造成食管瘘，影响治疗。
食管重复畸形要求完整切除；不完整切除重复病灶将不可避免的发生复发。产前诊断病例在确诊后可择期行胸腔镜切除。很多实例显示，除外感染合并瘘管，即使是有症状的病例，也适合通过胸腔镜切除病灶。现在，越来越多的胸腔镜切除术运用于食管重复畸形的治疗。胸腔镜手术可以减低阿片类药物需求，减少胸腔引流管放置时间和缩短住院时间。如果先前的手术没有完整切除囊肿而导致复发，再次手术时则需要开胸进行，以确保完整切除。
1.胸腔镜切除
麻醉过程中，年长儿可采用一侧肺进行通气，而多数病例采用双肺通气。病人取侧卧位，患侧在上。目镜位置通常放在腋中线、肩胛角前。为了更好的操作，在目镜直视下可再放置2到3个Trocar。为暴露后纵隔肿块，需要制造人工气胸使肺塌陷、萎缩，常可采用最小压力5～7mmHg的CO2，流速1.5～2L／min。
使用剪刀或电钩切开囊肿表面的胸膜。两种不同类型的重复畸形，在操作上亦有轻微差别。最常见的重复畸形粘附于正常食管，两者之间通过结缔组织相粘连，重复食管有自己独立的肌层壁。手术可以通过带电剪刀、超声刀及血管闭合器完成囊肿切除。迷走神经，膈神经和胸导管在切除胸腔段食管重复畸形时容易被损伤。很少的食管重复畸形和正常食管共用肌层壁，这种情况下胸腔镜切除重复畸形是一个技术上的挑战。术前放置鼻胃管或术中内镜下置管，可帮助避免误切大部分正常食管黏膜和食管肌层壁。囊肿必须完整切除，同时尽可能的保持食管黏膜完整。避免采用开窗减压术，这样囊壁残留将导致复发。一旦囊肿完整切除，食管肌层和黏膜层的缺损可以用可吸收线缝合。切除的重复畸形标本先通过吸引内容物减少体积，然后扩大一个Trocar切口后取出。
对胸‐腹部同时存在的重复畸形，完整的囊肿切除需要额外的腹腔镜操作。合并的、独立的腹腔重复囊肿可以在胸腹联合手术同时一期切除或在以后行二期腹腔镜手术。
大多数食管重复畸形在切除术后不需要胸腔引流。手术造成食管黏膜破漏时，建议使用胸腔引流。静脉注射对乙酰氨基酚进行术后疼痛，并在术后口服消炎药物。大多数胸腔镜切除病灶病例在第二天可以出院。
2.胸廓切开术和病灶切除
开放性手术通常采用侧卧位，胸部切口取第五肋间隙。开放性手术发生并发症的原因包括粘连、合并感染、以往手术史。出血和漏气，无论是从肺实质还是从瘘管而来，均可在术中加以防范，以避免术后并发症发生。出血、粘连造成重复畸形周围组织结构模糊，增加畸形周围的神经和胸导管损伤风险。
3.颈部和胸骨上的囊肿
病人采用仰卧位，肩部垫高，充分暴露颈部。一旦找到囊肿壁，紧贴其表面进行切除。由于喉返神经行走于食管重复囊肿的表面，损伤风险较高。
