先天性食管闭锁是一种严重的先天性畸形，发病率为1/3000，常伴有其他畸形，从而增加了治疗的复杂性。目前，小儿外科对食管闭锁的治愈率已达90%以上，但对低体重出生儿和合并其他先天性畸形患儿的治疗，仍有待提高。

食管闭锁通常采用Gross五型分类方法（图70-9）：

图70-9　先天性食管闭锁和食管气管瘘分型

Ⅰ型：食管上端闭锁、下端闭锁，食管与气管间无瘘管，约占6%。

Ⅱ型：食管上端闭锁与气管间形成瘘管，下端闭锁，约占2%。

Ⅲ型：食管上端闭锁，下端与气管相同形成瘘管，此型临床最常见，约占85%；对于食管两盲端间距离＞2cm为Ⅲa型；对于食管两盲端间距离＜2cm为Ⅲb型。

Ⅳ型：食管上、下端闭锁且均与气管相同形成瘘管，约占1%。

Ⅴ型：食管无闭锁，但有气管食管瘘，形成H形瘘管，约占6%。

有31.6%～50%的食管闭锁患儿伴有多发畸形，VACTER综合征（V：vertebral anomaly脊柱畸形，A：anal atresia肛门畸形，C：cardiac anomaly心脏畸形，T：trachea anomaly气管，E：esophageal anomaly食管，R：renal anomaly肾脏多发畸形）较为多见，其他有VACTERL综合征（L：limb肢体畸形）、VACTERL-H（H：hydrocephalus脑积水）、CHARGE综合征（先天性心脏病，后鼻孔闭锁，精神和生长发育障碍，生殖系统发育不良，耳畸形）等。单发畸形与多发畸形的死亡率有显著差异。单发畸形死亡率约56%，多发畸形约85.7%（P＜0.001）。

诊断确立后，手术是唯一的治疗方法。先天性食管闭锁的治愈率代表小儿外科的水平。近年来，从对围术期的保温、呼吸管理和静脉营养三个基础问题的重视，到手术技术的提高，使不伴有严重心脏畸形的食管闭锁治愈率达95%以上，其中包括低出生体重儿和早产儿。

1.术前准备

　手术不是非常紧急，允许24～48小时积极准备，需特别注意在术前及转院过程中将病孩置于躯体抬高30°～40°体位，经导管持续吸引食管盲端及口腔咽部的分泌物，并注意保暖、吸氧与应用抗生素。

2.手术

（1）采用气管插管静脉复合麻醉，由于操作时可能需要单肺通气，故新生儿食管闭锁的麻醉要求比较高。

（2）切口采用右侧第4肋间后外侧进路，胸腔内或胸膜外手术均可。术前心脏超声检查很重要，右位主动脉弓的发生率约为5%，如在术前发现存在右位主动脉弓，手术入路应改为左侧剖胸入路。

（3）首先离断奇静脉，分离、缝扎并切断食管气管瘘，患儿的通气功能立即改善。以盲端内的胃管为导向，充分游离近端食管盲端，注意远端不宜分离过多，以免影响远端血供。如果两盲端距离＞2cm，吻合有张力，可采用食管近端肌层松解法，即在近端闭锁1cm处环形切开食管肌层，保留黏膜和黏膜下层，达到减张的效果。两断端采用5-0或6-0可吸收缝线单层间断吻合。保留胃管可帮助术后早期胃肠喂养。放置胸腔持续负压引流或胸膜外引流。

（4）长段型食管闭锁是食管近、远端相距超过2个椎体（约2cm），往往为Ⅰ型或Ⅱ型的食管闭锁。目前的延期食管Ⅰ期吻合术已逐渐取代既往的术式（生后食管和胃造瘘术，再行探条扩张、Ⅱ期吻合手术）。延期食管Ⅰ期吻合术的术前准备非常重要，包括食管上端持续吸引并预防吸入性肺炎；胃造瘘进行管饲营养；头低脚高有利于近端食管吸引和胃液反流入远端盲端以刺激食管的生长；不进食时堵塞胃造瘘管，造成胃内的高压，有利于胃液的反流等。手术在患儿8～12周时进行，此时患儿体重已增加1倍，两盲端的距离也往往可以小于2cm。手术方式采用食管端-端吻合术，吻合方法同食管Ⅰ期吻合术。对于食管近远端距离大于6椎体的食管闭锁只能采用食管替代术，可采用的食管替代物有结肠、胃、小肠，其中应用较多的是结肠代食管。

3.术后处理

一般需在NICU进行严密监护和呼吸管理，保持气道通畅，定时雾化吸入、拍背、吸痰，必须注意吸痰时插管不得超过气管瘘的距离，以免损伤结扎的瘘管造成复发。术后3天可通过胃管进行喂养。术后7～10天进行造影，了解吻合口愈合情况，如果出现吻合口瘘，保持胸腔持续负压引流，继续抗炎和全身支持疗法，绝大多数瘘会自行闭合，除非吻合口完全断离，才需要再次手术修补。