英文名称 :mediastinal cyst
原发性纵隔囊肿占纵隔占位性病变的20%。根据其胚胎时起源部位及上皮类型可分为支气管囊肿、前肠囊肿、心包囊肿、淋巴管囊肿及其他非特异性囊肿。以前肠囊肿和支气管囊肿最为常见。多位于中纵隔,几乎都为良性。多数患者无症状,少数则可有相应的压迫症状。
良性纵隔囊肿的X线表现为边缘光滑、圆形或卵圆形的较高密度影。CT表现为光滑、圆形或卵圆形、薄壁肿块,密度均匀,接近水的强度,增强扫描时囊壁可有强化,囊内容物无强化,无侵犯周围结构的表现。部分囊肿内容物为非浆液性,CT密度较高接近实质性肿块。如果无法行静脉增强扫描,可行MRI检查以利于识别。靠近胸膜和位于心膈角处的病变在超声检查下显示为薄壁无回声肿块。
1.支气管囊肿:多为单房性,来自前肠支气管胚芽,与支气管分隔而成囊肿。囊肿内壁为带纤毛的假多层柱状上皮,含有支气管腺体、平滑肌和软骨块。CT显示囊肿为边缘清晰的均质圆形肿块,有些黏液型囊肿密度接近实质性肿块。如果囊肿和支气管树相通则可见气-液平面,内含有淡黄色液体。囊肿与支气管相通者,可致感染,并可出现少量咯血。
2.前肠囊肿:也称食管囊肿,为原始消化道发育中部分腔隙与主管腔不通形成的囊肿,一般与食管腔不通。囊内壁为鳞状上皮或肠道上皮可以含有胃或胰腺组织。囊肿溃破入食管或支气管可出现液平面,产生呼吸道或消化道症状。
3.心包囊肿:为间皮囊肿,系胚胎时期原始心包腔未能融合或胚胎胸膜异常折叠而形成。囊壁由结缔组织组成,内壁为间皮细胞。一般无症状,偶可压迫心脏引起血流动力学改变。心包囊肿常位于双侧肋膈角,多位于右侧。CT上显示为未分叶的圆形肿块。
4.淋巴管囊肿:是由分化良好的淋巴组织增生形成的良性病变,多位于脏器纵隔近肺门处,多数为多房性,分叶状,沿脏器外围生长,很少出现症状。可以出现乳糜胸或伴有血管瘤。一般均可做手术切除。有时淋巴管囊肿呈蔓状生长,不易完整切除,术后应当进行随访。部分淋巴管瘤可以呈侵犯性生长侵袭心脏、肺和骨骼等结构。伴有自发性乳糜胸的患者术后需行化疗。
5.纵隔囊肿:种类较多,除上述之外,尚有畸胎囊肿、胸腺囊肿、胸导管囊肿、胰腺假性囊肿及因寄生虫感染引起的棘球蚴囊肿。通过X线平片检查及CT检查多可发现囊肿。必要时可行彩色多普勒检查、心脏超声检查及食管内超声检查。其临床表现和影像学表现相似,其组织来源在术前多不易确诊,须依赖术后标本的组织病理学检查甚至免疫组化方面的检查方可确诊,预后也不尽相同。