英文名称 ：seminoma

纵隔精原细胞瘤指原发于纵隔的精原细胞瘤，它是生殖系统以外生殖细胞肿瘤最常见的部位。具体发病病因及机制仍不清楚。纵隔精原细胞瘤几乎全部发病于男性，女性极为罕见，仅有个别个案报道。成人纵隔精原细胞瘤在纵隔肿瘤中所占比例高达5%～7%，而且大部分为纯精原细胞瘤。与其他生殖细胞肿瘤相比，纯精原细胞瘤生长缓慢，出现症状时多见于30～40岁的男性，且肿瘤一般较巨大。

原发纵隔精原细胞瘤与原发于睾丸的生殖细胞瘤组织学形态是一致的，有时两者难以鉴别，但睾丸精原细胞瘤纵隔转移却非常少见。肉眼观察精原细胞瘤大多数边界清楚，切面呈灰褐色或苍白色，鱼肉样，质地均一，可呈多结节状或略分叶。部分肿瘤内可见点状出血灶及坏死灶。镜下精原细胞瘤瘤细胞呈圆形或多角形，形态均一，细胞核居中，瘤细胞呈融合性生长，在瘤细胞团之间常见纤维间隔，瘤组织中有显著的淋巴细胞浸润。

（1）影像学检查：常规胸部X线平片的典型表现是前上纵隔巨大肿块。CT扫描可发现前纵隔边界清楚、较大的实质性占位，部分肿瘤内可见低密度区，一般无钙化。另外，CT可以明确肿瘤是否外侵及外侵的范围，纵隔淋巴结有无肿大及肺内有无转移灶。

（2）实验室检查：90%的纵隔精原细胞瘤的血清生化检查是正常的，只有不到10%的患者β-HCG（β促绒毛膜性腺激素）轻度增高，若β-HCG滴度大于100ng/ml，则提示有非精原细胞瘤成分存在。另外，血清LDH（乳酸脱氢酶）也可轻度增高，但无特异性。AFP（甲胎蛋白）经常是正常滴度水平。故肿瘤标志物的测定对纵隔精原细胞瘤的诊断并无太大价值，最终诊断主要依靠组织学检查。

（3）临床分期：目前尚无统一的纵隔原发精原细胞瘤的分期标准，有人推荐把睾丸精原细胞瘤的分期标准用于纵隔精原细胞瘤。该分期标准为：Ⅰ期：局限性病变；Ⅱ期：纵隔巨块病变，对周围脏器有压迫，但尚未侵犯；Ⅲ期：肿瘤有局部侵犯；Ⅳ期：病变广泛性转移。这种分期标准简单、实用，对治疗结果及预后的判断有重要参考价值。

纵隔精原细胞瘤治疗模式国内外尚无标准方案。但随着对精原细胞瘤发生、发展及生物学行为的进一步认识，其治疗模式由原来的以手术切除为主放化疗为辅的治疗模式，逐步向以放化疗为主手术切除为辅的治疗模式转变。主要理由：①大多数患者发现时肿瘤体积常常较巨大，且有明显外侵或已发生纵隔外转移，手术并不能达到完全切除的目的；②精原细胞瘤对单纯的化疗或放疗十分敏感，完全缓解率高达90%以上，部分病例甚至可以完全治愈，是少数几种目前认为可以完全治愈的恶性肿瘤之一。

手术治疗仅适用于肿瘤较局限、包膜完整的Ⅰ期病变。但是对于术前没有获得病理学诊断或不宜穿刺活检部位的肿瘤，术中冰冻诊断为精原细胞瘤，应尽可能做到完全切除，术后再辅助纵隔放疗或化疗。另一种情况是放化疗过程中评估该患者不能完全缓解或易于复发（可能含有其他组织成分的肿瘤），应选择在恰当的时机实施手术切除以提高疗效，尽量避免足量放疗、化疗后未控制或复发再选择手术治疗，这样会大大增加术后并发症的发生率。手术的入路主要采用胸骨正中劈开切口。对于术前没有明确诊断的肿瘤，也可先经胸腔镜或纵隔镜下行肿物活检，明确诊断后再讨论方案。Ⅱ期及Ⅲ期肿瘤以放化疗为主，Ⅳ期肿瘤主要以化疗为主。

相对于非精原细胞瘤，精原细胞瘤对放疗相当敏感。一些学者认为，纵隔精原细胞瘤应该首选放疗，对于局限于前纵隔、肿块直径小于5cm、无远处转移的肿瘤，常用放射剂量为35～40Gy，照射区域包括纵隔及双侧锁骨上窝。据报道，对于局限于纵隔的肿瘤，经过放疗60%～80%的患者可以获得长期生存，但也有20%～40%的局部复发率。另一些学者主张对于Ⅱ期以内的局限性肿瘤，应以手术根治切除为主，手术明显降低了局部复发率，提高了远期生存率。对于瘤体巨大、侵犯范围广，或伴有纵隔外转移的精原细胞瘤，应予以大照射野照射，但心、肺及大血管等正常器官的过量照射会引起远期并发症的增加。肿瘤通过放疗可以获得局部控制，但是仍有20%～40%的远处转移率。因此，巨大纵隔精原细胞瘤在放疗的同时应辅助含铂方案化疗。

对于已发生转移的纵隔精原细胞瘤应以化疗为主，常用的化疗方案有环磷酰胺、博来霉素、鬼臼碱或长春碱加顺铂或卡铂，缓解率可达71%～100%。对于全身化疗后纵隔残存的肿瘤是否再进一步治疗，目前并没有一致的意见，Motzer等通过研究认为，对于残存肿瘤直径大于3cm的患者应考虑增加局部放疗。