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颅内生殖细胞肿瘤
概述

颅内生殖细胞肿瘤(germ cell tumor,GCT)分类如下所示。GCT多发于儿童和青少年,以10~25岁多见;男女比例约为2.24︰1;生殖细胞瘤常发生于松果体区、鞍上区或底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。颅内生殖细胞肿瘤分类:生殖细胞肿瘤(germ cell tumor);生殖细胞瘤(germinoma);畸胎瘤(teratoma);未成熟性(immature teratoma);成熟性(mature teratoma);畸胎瘤恶性转化(teratoma with malignant transformation);胚胎癌(embryonal Carcinoma);内胚窦瘤(endodermal sinus tumors)又称卵黄囊瘤(yolk sac tumor);绒毛膜上皮癌(choriocarcinoma);混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumors)。

临床表现
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辅助检查

1.脑脊液检查

由于此类肿瘤可发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。

2.血清检查

由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。

3.CT

不同病理亚型的肿瘤有不同的影像学表现,可表现为出血、钙化、囊性变、实性变、周围组织水肿等。

4.MRI

肿瘤亚类及肿瘤内瘤体成分不同所表现不同。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.手术治疗

颅内生殖细胞肿瘤中良性畸胎瘤只做手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分;其他恶性NGGCT则先化疗后放疗,复查如肿瘤未消失再行手术切除,术后继续化疗。松果体区生殖细胞瘤多伴有梗阻性脑积水,应先行脑室-腹腔分流(简称V-P分流)缓解增高的颅内压。

鞍上生殖细胞瘤的质地稍硬且血运丰富,多向周围重要结构浸润生长,手术切除难度大,视神经和视交叉减压多不如垂体瘤和颅咽管瘤充分,而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻。

2.化疗

此类肿瘤对化疗也很敏感,目前多与放疗的联合应用来减少放疗的剂量和照射范围,以防止放疗造成儿童发育停滞等副作用,常用的化疗药物是以长春新碱、卡铂为基础的化疗药物组合。

3.放疗

鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感,术后应常规放射治疗,为防止脑脊液的播散转移,多采用全脑脊髓轴照射。对于没有手术指征的患儿可在立体定向活检后行放疗。高度怀疑本肿瘤也可行试验性放疗(20Gy),肿瘤多在放疗后明显缩小。待肿瘤消失后在原肿瘤部位施以局部小剂量放疗。这样不仅避免了全脑、全脊髓照射,而且降低了放疗造成的后遗症。

作者
陈刚;陈志明
来源
内科诊疗常规,第1版,978-7-117-22613-4
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