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已收藏英文名称 ：agenesis of lung
凡未达到肺正常发育的程度，均称肺发育不全，较为常见。约在胚胎期最后2个月至出生的肺泡发育时期，虽已具有支气管，但肺血管和肺实质发育不全。病理上在支气管最末端可见实质组织，血管组织和囊肿样组织。
目前认为，双侧肺发育不全可能是各种先天性异常或妊娠并发症抑制肺发育的结果（表1）。肺发育不全最常发生在由于胎膜早破或肾脏异常所致的羊水过少的胎儿。胸腔内肿块包括膈疝（congenital diaphragmatic herniaCDH）和先天性肺气道畸形（CPAM）也会引起肺发育不全（图1）。其他潜在的病因包括使胸腔变形的骨骼畸形、胸腔积液、神经肌肉异常、腹壁缺损和心脏病变。完全性肺未发生（pulmonary agenesis）可能是由于支气管芽发育失败或子宫血管异常引起。常见病因有：
1.膈疝
一侧膈肌巨大缺损的膈疝，腹腔脏器疝入胸腔，影响肺的正常发育或肺发育不全。此外肺囊肿、肿瘤、肋软骨发育不全及脊柱肋骨畸形等均可成为肺发育不全的原因。肺组织的体积比正常要小，支气管终末端如肉芽样结构、结缔组织或囊样结构，虽有支气管、肺实质和血管，但仅见发育不全的肺泡或无肺泡，病变可为一侧肺或一叶肺或双侧多叶肺。
临床可无症状，但易呼吸道感染，有咳嗽、咳痰、气促和痰中血丝等类似支气管扩张症状。X线胸片显示在上叶肺发育不全呈气囊肿阴影，局部肺纹理少。中下叶肺发育不全表现为实体囊肿或气囊肿。诊断可作支气管造影或CT检查。无症状者不需要治疗。有症状者施行肺叶或肺段切除术。本院曾见1例右肺发育不全伴食管气管瘘者，施行切除时病肺仅为拇指大小。另1例左肺发育不全经CT证实，因无症状而未手术。
2.支气管发育不全
又称支气管闭锁。常见左上叶尖后段，其次是右上叶及中叶支气管，下叶少见。多数其近端狭窄，终末端闭锁。临床上症状少，常在X线胸片上发现右肺门上方有椭圆形或条状，分叶状阴影，常需与肺部良性肿瘤或肺癌鉴别。有支气管感染或疑似肿瘤者可作选择性肺叶或肺段切除术。另有支气管畸形或发育不全所连接的发育不全的肺组织，如叶外型隔离肺。
3.肺动脉发育不全
可使一侧相应的一叶肺也发育不全。由支气管动脉或主动脉侧支循环供血。肺无功能呈纤维化收缩，体积缩小，支气管扩张呈囊状，常见于右肺，在法洛四联症中常见在左侧。X线胸片患侧肺明显缩小，肺血管纹理减少，肺透明度增多。肺动脉造影可明确诊断。无症状者不需治疗。
4.右肺静脉发育畸形
畸形的右肺静脉异常连接入下腔静脉，右肺静脉或仅中叶和下叶静脉与下腔静脉相连接部位可在横膈之上或下，在X线上表现一种特殊的血管阴影状似弯刀，故称为“弯刀综合征”。常伴右肺发育不全、右肺动脉发育不全及心血管畸形等。小儿病例因患复杂性先天性心脏病作心血管造影时可能发现这些畸形。治疗措施可施行选择右肺切除术，在复杂性先天性心脏病纠治术中可施行异常静脉左房移植术。
表1 肺发育不全的相关异常情况
图1 孕32周+，左侧先天性膈疝
A.B.疝入物为脾、胃及大部分小肠、部分结肠，左肺重度发育不良，心脏、纵隔明显受压右移。C.生后第一张胸片
肺发育不全的发病率多认为约9/10 000~11/ 10 000活产婴，尸解患病率约在4.9%和22%之间。
超声检查与MRI检查主要通过评估胎儿肺体积诊断肺发育不良。典型胎儿肺部发育不全的MRI表现为肺实质T2WI信号下降，胎肺体积减小，部分胎肺在双侧胸腔积液的衬托下，可看到胎肺呈“钟形”改变。在单侧肺发育不全的病例中，除了可以观察到患侧肺体积小，还可以观察到胎肺患侧动脉细小或不存在，纵隔结构向患侧移位（图2）。健侧肺体积可正常，也可表现为过度膨胀。MRI对于排查是否存在肺部占位性病变也非常有优势。
图2 孕26+周，宫内妊娠，头位，胎儿左肺发育不全
A.胎儿左肺体积较右侧明显缩小，纵隔心脏位于左侧胸腔内。左肺容积约5.26ml，右肺容积约16.65ml，总肺容积（total lung volume，TLV）约21.91ml。B.胎儿超声右肺动脉正常。C.胎儿超声左肺动脉细小
