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已收藏在胚胎24～28天，由于气管缺如或仅有部分气管残留，故肺芽尚未发生或肺芽已经发生但未发育。因此肺不能发育，病理上无支气管或仅存残迹，无肺实质和肺血管痕迹。双侧肺缺如极罕见，胎儿虽不成死胎，但出生后不能呼吸，因此患儿均不能存活。常伴有多种先天性畸形。如无脑儿、食管闭锁及心血管畸形等。
引起肺发育不全的病因尚不明确，可能由多因素引起，包括遗传因素、致畸因素（如维生素A、叶酸缺乏）、机械因素或病毒感染。
1.Cunningham等通过回顾269例肺发育不全发现其中60例合并第一、二鳃弓综合征和桡骨缺如，从而推测PA是Goldenhar综合征或VACTERL综合征的一个症状，是由于胚胎发育第4周时背部主动脉弓血流改变或中断可能选择性地影响肺、肢体及第1、2级支气管形成所引起的一系列综合征。
2.Noorily等发现喉气管食管裂合并左侧肺缺如患儿出现右肺肥大，羊水过多以及小胃表现，推测其在第4～7周由肺吸入羊水，从而引起一系列畸形。
3.Conway等报道一例22q11.2微缺失综合征患儿表现为颅面畸形和肺缺如。研究发现8%患儿的直系亲属中有同样畸形，6%的旁系亲属合并同样畸形，因而提出单侧肺缺如可能是一种罕见的常染色体隐性基因疾病。
4.机械因素方面，有学者提出宫内胎儿胸廓受压，导致肺泡的发育受阻，从而形成肺实质发育不全。
5.Kotecha等提出宫腔内感染是发病的主要原因，特别是妊娠前3个月患风疹的孕妇与左肺缺如有关。
肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如。肺未发育表现为支气管已发生，但未发育，呈囊状结构，并有黏液潴留囊腔内，对侧肺呈代偿性扩张，肺泡数量增加。肺发育不全表现为不同程度的肺容积缩小，重量减轻，支气管分支和肺泡数量减少，肺动脉系统异常表现为管壁弹性组织减少，肌层增生。可伴有胸廓发育不良，脊柱侧突和膈疝。亦可伴有其他畸形如心血管和肾脏发育不全。
一旦确定为双侧肺缺如，告知家属其致死结局，建议其终止妊娠是最佳选择。
