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先天性呼吸系统疾病，是肺在胚胎发育过程中发生障碍或异常而产生的疾病。虽在出生时就已存在，但因病变的程度轻重不一，故出现症状可在生后即有或在成人才被发现，甚至终身无症状。
在胚胎发育第3～4周，原始咽的尾端腹侧壁内胚层向外突出在咽腔内形成喉、气管沟，此即喉、气管和肺的始基。继而喉、气管沟被食管、气管隔分为气管与食管，仅头端仍开口入咽。管的头端发育为喉，中段发育为气管，末端分为左、右两支并逐渐膨大称为肺芽等，以后发育成肺和支气管。右侧肺芽分为3支，以后形成3个肺叶，左侧肺芽分为2支，日后形成2个肺叶。肺芽反复分支形成支气管树。支气管树的终芽分化为许多小囊管和囊泡，进一步发育成为呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡。原始肺泡仅为单层立方上皮，胎儿后期才有Ⅰ型和Ⅱ型肺泡组织，Ⅱ型细胞能分泌肺泡表面活性物质。肺泡周围间质分化为细支气管壁的软骨、平滑肌和结缔组织，由于肺迅速增长充满胸腔，肺的脏层胸膜与胸内的壁层胸膜之间潜在的空隙称为胸膜腔。
胎儿的肺组织较致密，肺泡内没有气体，血流量也较少，出生后肺泡才开始气体交换的功能。在上述发育过程中出现障碍或异常即可发生各种先天性畸形。
肺和支气管的先天性疾病种类很多，如气管食管隔发育不全可致食管气管瘘；支气管树发育不全或发育过度，出生后则可产生肺不发育和肺发育不全或肺叶增多等先天性畸形；肺血管发育不良可发生肺动脉缺如等。
作者
李炘;张善通
来源
实用外科学 (下册),第3版,978-7-117-14353-0
