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基本信息
英文名称 ：congenital tracheal stenosis
作者
刘愉;王群
概述
是一种少见的先天性畸形，其发生率约为1/4000。可分为两类：一类主要为气管纤维性狭窄或闭锁，可有气管内隔膜（气管蹼）形成；另一类是由气管软骨环发育不全或畸形引起。此外，心脏上方的大血管畸形所形成的血管环亦可压迫气管引起气管软骨环的破坏而造成局部狭窄，其中以合并肺动脉吊带最为常见。
根据气管狭窄段的形态可分为三种类型（图1）：①气管全段狭窄：从环状软骨以下到隆嵴的气管都狭窄，以下段气管为重，主支气管大多正常；②气管漏斗状狭窄：狭窄段上方气管内径正常往下逐渐变窄呈漏斗状，病变可发生于气管的任何部位，最窄处通常位于隆突上方；③气管短段狭窄：通常有大约2～5cm的短段气管狭窄，形状如沙漏，常发生于气管下段，支气管可正常或不正常，常伴随肺动脉悬带畸形。
另外一个分类系统是以有临床意义的呼吸道症状为基础，建立于2003年，分为三类：①无症状或偶发症状；②中等程度的呼吸道症状，无呼吸窘迫；③严重的呼吸道症状或呼吸窘迫。这个分类方法也包括另外A和B两种亚型，用来标明有或没有相关的伴发畸形。经验证明解剖类型和功能分类之间高度相关。
图1 先天性气管狭窄
（1）气管全段狭窄；（2）气管漏斗状狭窄；（3）气管短段狭窄。
临床表现
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诊断
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治疗
对症状轻微的婴儿如无合并大血管畸形（先天性血管环或肺动脉吊带）可采取保守治疗。对有症状且合并血管畸形者应尽早行血管环或肺动脉吊带的纠治，轻度的气管狭窄常可缓解；严重者需同期行气管成形术。手术方法包括：切除并端-端吻合（图2）、自体心包或肋骨扩大布片、Slide气管成形术等，后者因其疗效好而受到推崇，成为近年来应用最为广泛的手术方法（图３）。
图２ 狭窄气管切除并端-端吻合
图３ Slide气管成形术
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
