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气管发育异常
作者
刘愉;王群
概述

气管是上呼吸道的重要组成部分,呈一管腔为扁圆状的圆柱体。上端起自环状软骨下缘平第6颈椎,向下至第5胸椎上缘分叉为左右主支气管,全长约 10~12cm,前后内径约1.8cm,左右内径约2.3cm。气管由黏膜层、黏膜下层、肌层及软骨环、结缔组织等四层组成。气管软骨环的数目,平均为14~18个。软骨环具有支架作用,若气管软骨环受到破坏可引起呼吸道的阻塞。

气管全程以胸骨切迹为界,可分为颈、胸两段。头后仰时,胸段气管可拉升到胸骨切迹以上,而当头屈曲时,颈段气管可进入切迹以下。颈段气管第1~3气管环前方是甲状腺峡部,老年人或较胖者位置可更低。在甲状腺峡部以下的气管前壁,有时可见到两条甲状腺下静脉和一条甲状腺最下动脉。在颈段气管食管沟内,有左右喉返神经上行进入喉部。进入胸腔后,气管向下向后斜行,有无名动脉和左无名静脉斜向跨过气管前壁,再下方有主动脉弓自右向左跨过气管前壁和左主支气管上缘。而奇静脉弓自后向前在气管右主支气管交角处跨越右主支气管上缘进入上腔静脉。在气管的两侧、气管分叉处、隆嵴下方均有丰富的淋巴结。气管上段的血供主要来自甲状腺下动脉的分支,而下段气管的血供主要来自支气管动脉,而主动脉弓、胸廓内动脉、无名动脉也发出分支供应气管。这些血管分支在气管食管沟前方的气管两侧,组成纵行的血管网对气管提供节段性的血液供应。因此气管手术在气管外侧做分离时,应注意避免损伤两侧的纵行血管网,以免发生气管的缺血性坏死。

类型、诊断及治疗

一、气管先天性疾病

(一)先天性气管狭窄

是一种少见的先天性畸形,其发生率约为1/4000。可分为两类:一类主要为气管纤维性狭窄或闭锁,可有气管内隔膜(气管蹼)形成;另一类是由气管软骨环发育不全或畸形引起。此外,心脏上方的大血管畸形所形成的血管环亦可压迫气管引起气管软骨环的破坏而造成局部狭窄,其中以合并肺动脉吊带最为常见。根据气管狭窄段的形态可分为三种类型(图1):①气管全段狭窄:从环状软骨以下到隆嵴的气管都狭窄,以下段气管为重,主支气管大多正常;②气管漏斗状狭窄:狭窄段上方气管内径正常往下逐渐变窄呈漏斗状,病变可发生于气管的任何部位,最窄处通常位于隆突上方;③气管短段狭窄:通常有大约2~5cm的短段气管狭窄,形状如沙漏,常发生于气管下段,支气管可正常或不正常,常伴随肺动脉悬带畸形。另外一个分类系统是以有临床意义的呼吸道症状为基础,建立于2003年,分为三类:①无症状或偶发症状;②中等程度的呼吸道症状,无呼吸窘迫;③严重的呼吸道症状或呼吸窘迫。这个分类方法也包括另外A和B两种亚型,用来标明有或没有相关的伴发畸形。经验证明解剖类型和功能分类之间高度相关。

图1 先天性气管狭窄

(1)气管全段狭窄;(2)气管漏斗状狭窄;(3)气管短段狭窄

1.临床表现

典型病例在婴儿出生后几个月内即出现哮喘和反复发生的肺炎,并随狭窄程度的不同可伴有发绀、喘息和呼吸困难。

2.诊断

根据患儿的临床上喘鸣或呼吸困难的表现,结合正侧位X线摄影,可初步作出判断。目前可以通过多排螺旋CT的气管三维重建,明确气管狭窄的部位和形态特征,对诊断具有决定性的意义。对已经插管的患儿,亦可进行纤维支气管镜检查以进一步了解气管腔内的病变特征;在手术中,纤维支气管镜应作为常规检查手段。

3.治疗

对症状轻微的婴儿如无合并大血管畸形(先天性血管环或肺动脉吊带)可采取保守治疗。对有症状且合并血管畸形者应尽早行血管环或肺动脉吊带的纠治,轻度的气管狭窄常可缓解;严重者需同期行气管成形术。手术方法包括:切除并端-端吻合(图2)、自体心包或肋骨扩大布片、Slide气管成形术等,后者因其疗效好而受到推崇,成为近年来应用最为广泛的手术方法,见图3。

图2 狭窄气管切除并端-端吻合

图3 Slide气管成形术

(二)先天性气管软化

小儿气管的异常发育,使气管壁结构异常,造成气管硬度降低,在呼气时容易发生气管完全塌陷,造成起到的阻塞。轻度的气管软化可无任何症状,而严重的气管软化可引起呼气性的呼吸困难。此外,由于引流不畅常有反复发生的肺炎史。同时值得注意的是,本病常伴发食管闭锁和气管食管瘘。

1.诊断

胸部X线侧位可见到气管狭窄的影像。在X线透视下,可观察到在吸气和呼气时气道的动态变化,即可作出初步诊断。支气管镜检查可确诊,但最好在做好手术准备后进行。

2.治疗

轻度软化的患者不需要特殊治疗。因为随着生长发育,出生1~2年后,软化的气管会逐渐变硬而自愈。对于有严重的呼吸困难的患儿可行外科治疗。气管内支架是一种有效的方法,但容易造成气管的损伤,肉芽增生以及发生新的软化。因此对大多数患儿,可行主动脉固定术,软化范围过大者效果不良可行气管外支架术。国外大样本随机对照研究证明,对于危及生命的气管软化,任何可能的外科技术手段的效果都微乎其微,而对于不太严重的,积极抗感染和胸部物理治疗明确是必需的。

(三)气管发育不全

是一种致命的气管畸形。一般可分为三型:Ⅰ型是部分气管闭锁伴有远端短段支气管从食管前壁发出。Ⅱ型是完全性气管发育不全,支气管分叉和隆嵴正常,但与食管相通,形成气管食管瘘。Ⅲ型是完全性气管发育不全,支气管直接从食管发出,常伴有多系统的畸形。如:先天性心脏病、十二指肠和喉的闭锁以及脊椎、肺叶、脾和胰的畸形。

(四)气管蹼

气管蹼是气管腔内的结缔组织隔膜,中央部分有小孔,常位于环状软骨下(图4)。有学者将气管蹼归于先天性气管狭窄。主要表现为不同程度的阻塞性呼吸困难。X线气管断层摄片和气管镜检查可明确诊断。治疗可经气管镜切除气管蹼。

图4 气管蹼

(五)气管食管瘘

先天性气管食管瘘常伴有食管闭锁以及多系统的畸形,是Vacterl综合征的表现之一。其中食管的畸形常是主要问题。

二、气管狭窄

(一)病因

1.先天性气管畸形

2.创伤后狭窄

包括气管的锐器伤、钝器伤后的狭窄,烧伤后的狭窄,插管后的狭窄以及手术后的再狭窄。

3.气管肿瘤

原发性或转移性气管肿瘤在管腔内生长,或沿管壁浸润生长,可引起气管狭窄。

4.外压性气管狭窄

甲状腺肿及周围器官肿块的压迫,先天性血管环、无名动脉瘤、异常发育的锁骨下动脉等血管性压迫,以及全肺切除术后综合征。

5.气管感染性疾病

结核病引起的气管狭窄,主要累及气管下段及主支气管。组织包浆菌病可引起广泛的纵隔纤维化和气管周围淋巴结肿大,从而压迫气管。

6.特发性气管狭窄

可发生于任何年龄,但几乎均为女性,病变多位于上段气管。

(二)临床表现

不同类型的气管狭窄均表现为进行性的喘息、喘鸣和呼吸困难,在体力活动和呼吸道感染时加重,但不同病因引起的气管狭窄的病程各有不同。由于气管狭窄引起引流不畅,因此患者常有反复发作的肺炎史。

(三)诊断

根据临床表现和X线正侧位片,可初步确定气管狭窄的存在。CT在判断气管外器官状况及气管内有无肿块方面有重要作用。对于结核病和组织包浆菌病,细菌培养的阳性率低,一般应经支气管镜活检方可确诊。特发性气管狭窄只有在排除其他任何可引起气管狭窄的病因后方可诊断。

(四)治疗

1.损伤后的气管狭窄

对于机械性创伤所致的气管狭窄,应在炎症消退、喉的状况明确后,行气管切除重建术。吸入性烧伤的患者,给予腔内支架大多能取得较满意的疗效。

2.感染性的气管狭窄

气管结核造成的狭窄若症状明显,可在有效控制活动性结核的情况下行气管的切除重建术。组织包浆菌病引起的狭窄治疗仍相当困难,手术风险很大,失败率高。

3.压迫性的气管狭窄

可根据不同的压迫原因分别行甲状腺切除术、血管悬吊术及纵隔复位术。

4.特发性气管狭窄

行切除重建术效果良好。

5.先天性、肿瘤性及插管后气管狭窄(其治疗见相关词条)

三、插管后气管损伤

随着呼吸机在呼吸衰竭患者中的广泛应用,气管切开及插管术后的并发症也越来越受到重视。

无论是经鼻或经口气管插管,还是气管切开后插管,都可引起不同层面的损伤。经鼻或经口气管插管,可造成环状软骨的糜烂、溃疡,继而肉芽增生、纤维瘢痕形成,造成声门及声门下狭窄。有时,过高的气管切开累及环状软骨时,也可发生声门下狭窄。气管切开造口处在愈合过程中,可因肉芽组织增生而阻塞气道。此外,造口处瘢痕组织收缩也可造成A字形的狭窄。从造口处至气囊水平之间可发生不同程度的气管软化,主要病理表现为软骨环变薄,原因不明,可能与感染有关。气囊平面发生的狭窄最为常见。现已明确,气囊的压迫造成相应管壁缺血性坏死,继而瘢痕增生收缩是其主要原因。而继发感染、气囊材料的刺激和低血压可能也参与其中。此外插管的尖端可撑在气管壁,造成气管壁的炎症、肉芽组织的增生,造成气道的阻塞,这在使用无气囊插管的小儿更为常见。当损伤累及气管全层及气管外器官时,可能引起气管食管瘘,甚至引起气管无名动脉瘘(图5)。

图5 气管切开及插管术后气管狭窄

(1)高位切口引起狭窄;(2)气囊部位狭窄;(3)气管切口狭窄与气囊部位狭窄之间气管壁软化病变;(4)气管狭窄及气管食管瘘;(5)气管-右无名动脉瘘

(一)临床表现

常在气管插管后数个月内,逐渐出现气急、呼吸困难,在活动及呼吸道感染时加重。常伴有喘息、喘鸣,易误诊为哮喘或支气管炎。当患者发生呼吸困难加重、胃扩张及大量咳嗽、咳痰时常提示有气管食管瘘的发生。而气管无名动脉瘘,多表现为大量咯血、窒息,绝大多数立即致命,极少数患者有少量先兆咯血。

(二)诊断

对于有经鼻或经口气管插管或气管切开插管史的患者,出现进行性气急、呼吸困难伴有喘息、喘鸣时,应警惕有气管损伤的可能。要注意与哮喘、支气管炎相鉴别。根据病史,颈部侧位片及气管断层片,一般可明确诊断。

(三)治疗

声门及声门下的狭窄,治疗上相当困难,有时甚至无法纠正。而大多数气管损伤的患者,可行病变处的气管切除对端吻合术。对于因身体情况下不能耐受手术或需再度气管切开插管的患者,可采取保守治疗,经支气管镜或重建气管造口行反复扩张术,以及放置气管内支架都可以取得较好的疗效。使用镍钛记忆合金内支架对插管后损伤等良性气管狭窄有良好的效果。

(四)预防

首先,要仔细选择切口位置,避免气管切开位置过高伤及环状软骨。其次,尽量采用小口径的插管,以免造口过大。更重要的是要减轻气囊对管壁的压迫,应采用大容量低压力的气囊。同时应尽量缩短插管的时间。此外有效控制感染,使用轻巧的连接管道以及细致的气管造口护理,都有利于减少插管后气管损伤的发生。

来源
实用外科学(全2册)(下册),第4版,978-7-117-23988-0
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