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基本信息
中文别名 ：Poland综合征
作者
李炘;张善通
概述
胸大肌缺损-短指-并指综合征又称Poland综合征，1841年由Alfred Poland首先发现这种先天性多发畸形。进一步发现这种疾病由一组症状组成，常伴胸壁、乳房畸形，胸壁畸形有胸大肌、胸小肌、胸骨以及肋骨发育不全，甚至第2~4前肋及肋软骨完全缺如；手畸形可见发育不全、短指、并指、融合指，以及四指融合仅拇指分开，以及爪形手和缺指畸形等。手、胸壁、乳房畸形程度之间无相关性。
病因学
病因不明，发病率约1/20 000，为先天性疾病，非家族遗传病。在胚胎发育第5周后，胚体发出4对肢芽，相应形成肢体的肌肉，第7周时出现手指。故在这发育阶段，若锁骨下动脉供血不足或缺如，即可引起同侧一系列组织、器官的发育障碍，出现肢体多发性畸形。
临床表现及诊断
此内容为收费内容
治疗
根据具体畸形情况作矫形重建手术，提高肢体能力，以及手术纠正其他系统的先天性畸形。
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
