收藏
已收藏英文名称 ：cleft sternum
在胚胎发育过程中，胸骨胸大肌起源于同一中胚叶侧板，在胚胎第6周时胸骨分离为两侧胸骨索，在第7~10周时，两侧胸骨索中线自上而下互相融合成骨软骨。生后该软骨有多个骨化中心，发展成为数块胸骨节，最终融合成为胸骨。若胸骨中线在融合过程中发生障碍，即形成胸骨裂。
因各种胸骨裂类型而异。由于胸廓稳定性破坏而致严重的反常呼吸，可导致PaO2下降，PaCO2上升和酸中毒，低氧血症，最终导致呼吸、循环衰竭。在胸骨下裂患儿，常伴膈疝以致胃肠道疝入胸内，加重呼吸、循环障碍及出现消化道梗阻症状。
根据各类畸形而定，治疗原则先将脱出内脏复位，再合拢裂开的胸骨。在生后1个月内的婴儿有望将胸骨直接合拢，大于1个月需用自体骨移植或人工材料作胸壁重建，伴有心血管畸形则施行体外循环心内直视术矫治。胸骨裂修补方法有肋骨桥重建、大块髂骨移植重建和人工材料替代等方法。手术治疗要达到以下要求：使心脏复位到胸腔正常位置；纠正伴发的心血管畸形；胸骨缺损修补；膈肌缺如修补；腹直肌修复和脐膨出或脐疝的修补。图示为胸骨部分裂缺的矫治方法（图2）。
图2 胸骨部分裂缺修补方法
上述一例8岁Cantrell五联症患儿手术：胸腹部正中直切口长约12cm，分离胸大小肌在左右胸骨上附着点，显露胸骨裂的缺损。缺损长约7~8cm，宽约6~7cm，部分心脏外露。将胸大肌向两侧游离分别达两侧锁骨中线。术中除见胸骨畸形外，肋软骨明显发育不良和两侧发育不对称，肋间肌萎缩。将右侧3~6肋骨及左侧4~6肋骨骨膜切开，在肋软骨交界处切断，将分离的胸肋骨片合拢，覆盖在裸露的心脏前面，证实心脏无受压征象，用3根钢丝间断缝合固定。将膈肌折叠修补，以隔开胸膜腔。将大网膜、横结肠回纳腹腔，将两侧分离的腹直肌缝合，修补脐膨出，使重建的胸骨表面覆以胸大肌、软组织、皮肤。在胸骨后置引流管一根，最后重建脐孔（图3）。
图3 一例Cantrell五联症胸骨修复示意图
