英文名称 ：third and fourth branchial cyst and fistula

第三、四鳃源性囊肿及瘘管（third and fourth branchial cyst and fistula）是胚胎时期第三、四鳃弓发育异常所致的先天性疾病，是鳃源性囊肿及瘘管中最少见的类型，其中瘘管较常见。1981年，Liston等对第三、四鳃源性瘘管走向进行了描述：两者均起源于梨状窝，前者从梨状窝底部穿出甲状舌骨膜，顺颈动脉鞘下行，沿迷走神经行走，越过舌下神经，开口于胸锁乳突肌前缘；后者自梨状窝尖部穿出，沿颈总动脉后方，跨过舌下神经，下行钩绕主动脉弓，开口于胸锁乳突肌前缘下部。由于病变部位反复炎症或手术治疗导致瘢痕增生，局部结构紊乱，临床上难以区分瘘管走行。临床上将瘘管分为三种类型：Ⅰ型为不完全性外瘘管，最常见，只有与皮肤相通的颈侧外瘘口，而无与梨状窝相通的内瘘口；Ⅱ型为不完全性内瘘管，少见，有内瘘口而无外瘘口；Ⅲ型为完全性瘘管，较常见，同时具有内、外瘘口。由于瘘管走行变异大，临床特征不典型、内瘘口不易发现等原因，国外报道的发病率差异较大，占鳃源性囊肿及瘘管2.4%~17.1%，而国内未见报道。因第三、四鳃源性瘘管的内瘘口均位于梨状窝，且临床表现相似而统称为“梨状窝瘘（pyriform sinus fistula）”，故将两者一起讨论。

1.保守治疗

急性炎症期应以控制感染为主。脓肿形成者，应予充分引流，并根据药敏结果选择敏感抗生素治疗。引流方式首选穿刺抽脓，尽量避免切开，以避免形成医源性瘘管、皮肤瘢痕，增加后期手术难度和并发症发生风险。

2.手术治疗

开放性手术切除曾经是主要的手术方式，但此术式难度大、并发症多，且复发率也不低。近年来国内外开始尝试采用安全、微创、美观的内镜下手术，如化学或物理烧灼内瘘口、生物胶以及缝合技术使内瘘口闭塞等。

（1）颈部开放性手术（open neck surgery）：完整切除病灶是最有效的根治方法。但因手术复杂，涉及颈部重要神经及血管，手术创伤大、并发症多，主要适用于炎症静止1~2个月、年龄8岁以上的患儿。据国外研究，8岁以下患儿手术并发症发生率为10%，而8岁以上为2%，故8岁以下患儿应首选保守治疗或内镜微创手术，以延迟开放性手术时机。但国内学者认为，年龄并不是手术禁忌，术前明确瘘管走行对手术有重要指导意义。术中可借助显微镜，寻找解剖标志，精细操作，保护重要组织，避免并发症。

（2）内镜辅助下梨状窝内瘘口烧灼术：内镜手术（endoscopic surgery）适用于存在内瘘口的初治病例。该术式主要原理是破坏瘘管细胞结构，发生蛋白凝固坏死，促使残留管腔闭合。常用方法有电烧灼、激光烧灼、等离子烧灼等物理方法以及20%~40%三氯醋酸、硝酸银烧灼等化学方法。由于瘘管解剖上与喉返神经毗邻，因此烧灼法存在损伤神经可能性。该术式是否能取代传统的开放手术，仍需要大样本病例研究来论证。但与开放性手术相比，其优点是微创、并发症少、颈部无瘢痕和住院费用低，可作为8岁以下儿童、拒绝开放手术或暂缓开放手术患儿的首选疗法。