儿童声带麻痹(pediatric vocal fold paralysis,PVFP)是由支配喉部肌肉的单侧或双侧喉返神经、喉上神经或迷走神经损伤导致的声带运动障碍,常表现为喘鸣、哭声弱、发音困难和喂养困难等,严重者可表现为呼吸困难甚至喉梗阻而威胁生命。VFP在儿童先天性喉部疾病中占第二位(10%),发病率仅次于喉软化症,几乎无性别偏向,通常在2岁前发病。双侧VFP占VFP的30%~62%,单侧VFP的发病率也随着儿童心血管手术的施行而增多。PVFP的病因、发病机制与成人不同,因此在诊断与治疗上具有特殊性。
PVFP按神经损害部位可分为中枢性与周围性,以周围性麻痹多见,约占90%。成人VFP的病因以手术损伤最多,感染及特发性因素次之。PVFP的病因与成人不同,分为先天性、医源性、中枢性、特发性和产伤等,其中最主要的致病因素为医源性。
1.产伤
新生儿分娩时间较长、产程较复杂及使用产钳所致的颈部损伤可导致新生儿VFP。
2.医源性
外科手术特别是心血管手术是导致PVFP的最主要原因,以左侧VFP较为多见。
3.神经源性
神经系统的病变常可导致双侧PVFP。其中以阿诺德-基亚里畸形(Arnold-Chiari malformation)(Ⅱ型)伴随脊髓脊膜突出和脑积水最为常见,小脑扁桃体、延髓和脑干穿过枕骨大孔进入椎管形成脑外疝,牵拉和压迫迷走神经。
4.特发性
是指找不到明显诱因的VFP,是导致PVFP的另一主要原因,以双侧VFP较为常见,症状多出现在0~3个月。
5.其他因素
包括先天性心血管疾病、代谢性疾病等。
PVFP的主要检查手段包括:喉镜、影像学检查、喉肌电图等。
1.喉镜
喉镜为临床上较为常用的检查,含纤维喉镜和直达喉镜两种。纤维喉镜的优点是可以观察声带的运动情况及喉部结构。BVFP在喉镜下可表现为双侧声带位于旁正中位,吸气相声带外展障碍,发声时声带不能内收,喉气管内可见大量分泌物淤积。UVFP在喉镜下可表现为患侧声带变短、松弛,固定于旁正中位,声门闭合不全,闭合时可见梭形裂隙,健侧声带代偿后声门闭合改善,甚至完全闭合(视频46-6-1)。纤维喉镜的缺点是需要患儿有较高的配合度,另外,杓状软骨突、杓会厌皱襞以及喉部分泌物过多可能会遮盖部分视野,使声门喉部及声带观察不清。

视频46-6-1 左侧声带固定
直达喉镜检查的视野更佳,通常在全身麻醉下进行,直达喉镜检查有助于区别环杓关节固定、后声门狭窄和后联合瘢痕粘连等。但需警惕喉镜置入过深,可能有进一步损伤声带运动的风险。
2.影像学检查
喉部超声作为一种安全无创的检查,在VFP的患儿中逐步得到应用。喉部超声可以清晰地显示喉软骨和声带等重要结构,并且能实时观察到声带的运动,最大声门角度和声带与杓状软骨之间的角度。其诊断标准主要包括:声带运动异常;发声时声门边缘的高回声气柱带;声带松弛;声门结构不对称。
相对喉部超声检查而言,由于儿童的喉软骨尚未钙化,喉部CT很难与周围组织区分,而MRI操作时间长,患儿难以配合,故临床上这CT和MRI检查通常不作为PVFP影像学检查的首选。
3.喉肌电图检查
喉肌电图可通过采集喉内肌的电生理数据,判定失神经和神经再生的情况,也能帮助明确神经病变的位置,是诊断神经肌肉功能障碍的可靠方法。喉肌电图有助于鉴别神经麻痹与环杓关节脱位、声带瘢痕等引起的声带固定,对声带运动不良的定性、VFP的确诊、及时治疗以及预后均有重要意义。但在临床上,由于儿童配合度差,喉部尚未发育完全等因素,喉肌电图未能在儿童中普及。对于成人,喉肌电图检查通常在清醒状态下即可进行,但对于儿童,则须在手术室全身麻醉状态下进行,同时需要内镜配合检查。
PVFP的治疗方法目前尚无统一定论。因此,需结合患儿的临床表现,确定VFP的类型,并针对病因选择治疗方案。此外,还应结合患儿神经系统的损伤情况、疾病的转归情况、对生活质量的要求等方面综合考虑。
(一)BVFP
主要原则为通畅气道,同时平衡发声与吞咽功能。
1.气管切开术
在BVFP合并明显呼吸困难时,紧急情况下行气管切开为首选的治疗方法。
2.其他外科治疗
既往研究表明部分BVFP具有自限性,以神经源性和特发性恢复率最高,神经的自发性恢复通常发生在发病的前6个月,也有少部分可能发生在发病数年后,因此,大部分喉科医生建议观察12个月后再选择手术治疗,手术方式包括:
(1)杓状软骨切除术:支撑喉镜下CO2激光杓状软骨切除术是改善BVFP患儿气道的一种安全有效的方法,其切除范围包括杓状软骨体和声带突。近年来,该术式相继有不同程度的改良,如杓状软骨部分切除术,能兼顾呼吸改善以及发音、吞咽功能保护,术后可最大限度地保留患儿原有的发音质量,且较少出现误吸、呛咳等并发症。
(2)声带后端切开术:激光声带横切术是气管切开的替代方法,由于创口微小、手术时间短,特别适用于虚弱的患儿。该手术从一侧或两侧声带突前横行切开声带,有利于声韧带和声带肌从杓状软骨中分离,扩大声门后部的面积,同时还能保持声带膜部的良好接触,术后对患儿的嗓音质量和吞咽功能影响均较小。
其他手术还包括杓状软骨外固定术联合声带侧缝合术、神经再支配术等。外科治疗对维持气道安全与保护吞咽、嗓音功能仍是一个不容小觑的挑战。BVFP临床表现多样,严重程度不一,因此,喉科医生应根据患儿临床表现经验性地进行个性化治疗。
(二)UVFP
大部分UVFP可自行恢复,通常无需治疗。由于健侧声带对于闭合声门有一定的代偿作用,故高达80%得患儿可通过嗓音训练为主的保守治疗改善发声和吞咽障碍。声嘶或误吸严重、嗓音治疗无效者可通过外科治疗改善症状。
1.嗓音训练
对于选择保守治疗的UVFP患儿具有可观的疗效,对于术后患儿症状的改善也能起到一定作用。其目的是避免声门上功能亢进的同时促进声门闭合,改善喉肌的力量与灵活度,并增强呼吸时的腹部力量的支持,主要包括:
(1)硬起音练习(hard glottal attacks exercises)与推挤练习(pushing exercises):喉返神经麻痹的患儿由于甲杓肌使用过度,因此常通过假声模式发声,硬起音练习与推动练习对于这类患儿有一定疗效。患儿首先吸气,作出发元音姿势的同时屏气,最后发元音。第一周时,可先简单地练习元音、元音和辅音组成的单个音节。第二周时,则应用改良的硬起音发声法练习元音和单词,即边延展元音边滑动降调。第三周时,可在训练中加入等时间间隔的推挤动作,在准备发元音且屏气同时,双手置于身前相互施压,或拉上、拉下座椅扶手,力量应恒定,屏气发元音后,则一次推挤动作也同时完成。需要注意的是,患儿的训练应在言语训练师指导下进行,以防声门上功能亢进或声带过度紧张。
(2)半吞咽法(half-swallow boom):患儿在吞咽动作进行至一半时,响亮地发出“Boom”音,如方式正确,通常音质正常,气息声小。这是因为吞咽过程中,扩张的食管使前方气管受到挤压,气管径缩短,声带相对靠近,可起到部分关闭声门的效果。而发“Boom”音时,口腔张开度最小,气流从喉部冲出后,受到口唇部的压力,再次返回并作用于喉部,使声门的闭合增强,从而减少漏气,改善音质。患儿正确掌握后,可逐渐扩展为单词和短语。
(3)腹式呼吸法:腹式呼吸有助于喉部肌肉放松,并能为发音提供稳定、充足的声门下气流的动力支持,尤其适用于专业用声者。训练时,言语治疗师应观察患儿平静状态下的呼吸模式,并指导患儿将双手分别置于胸部和腹部,充分感受每个周期中的呼吸运动。正确的腹式呼吸应为:吸气时腹部隆起,呼气时腹部内收,气流稳定持久。呼吸模式建立后,言语治疗师可指导患儿在不改变呼吸模式的基础上增加呼吸深度,在呼气时叹息样发声。之后,训练逐渐过渡为呼气时计数,可视自身情况增加计数量。最后患儿大声朗读句子、文章,通过对话模式复述内容,不断协调呼吸和发音。
2.声带注射治疗
声带注射术能使外展的声带移至中线,达到闭合声门的作用,从而改善嗓音质量并缓解咳嗽。其操作简便,对喉部结构影响小,因此可作为单侧PVFP外科治疗的首选。目前注射材料主要包括胶原和自体脂肪,胶原通常注射于甲杓肌内,自体脂肪一般注射于甲杓肌外侧。胶原和自体脂肪注射对声门闭合不全矫正的远期疗效尚有待观察。
其他手术还包括Ⅰ型甲状软骨成形术、神经再支配术等,临床上均较少使用。大多数情况下,对于单侧声VFP患儿,由于嗓音训练既能促进声音质量的恢复,又能优化外科治疗的效果,因此,嗓音训练应贯穿于整个治疗过程。



