英文名称 ：congenital subglottic stenosis

先天性声门下狭窄（congenital subglottic stenosis）是导致新生儿喉喘鸣第三位的病因，据报道占喘鸣病例的5%~15%。该病是环状软骨在胚胎发育阶段异常所导致的气道畸形，可以分为环状软骨狭窄和环状软骨融合缺陷，引起后端向腔内隆起导致气管管腔的狭窄。

1.非手术治疗

对于Ⅰ度和部分症状轻微的Ⅱ度患儿，可以临床随访观察，必要时给予对症支持治疗。

2.手术治疗

对于症状严重、呼吸道梗阻明显的患儿，需要进行手术治疗。

（1）气管切开术：呼吸道梗阻严重的患儿可能需要进行气管切开，以建立稳定的气道；有些患儿可以通过一期喉气管成形术避免气管切开，术后需要使用气管插管作为支架支撑气道。

（2）喉气管成形术：适用于Ⅱ~Ⅲ度声门下狭窄。

1）内镜下球囊扩张术。

2）开放式手术：主要步骤为狭窄段切除+移植物扩大环状软骨直径+气道内支架支撑，常用的移植物来源包括甲状软骨、肋软骨、舌骨肌肉皮瓣等，还有学者使用新型移植材料Medpor作为移植物。移植物放置的位置可以为环状软骨前、环状软骨后或前后同时移植。以甲状软骨移植物为例，具体手术操作如下：

①喉气管成形术甲状软骨支架前移植术：颈部于环状软骨平面做横切口，逐层分离皮肤皮下组织，分离双侧带状肌，充分暴露颈部气道结构，上界为舌骨下缘，充分暴露甲状舌骨膜和甲状软骨板，向下依次暴露环甲膜、环状软骨并分离环状软骨上附着的肌肉，继续向下暴露气管软骨，在第3、第4气管环做临时气管切开，并用Prolene 5-0线向两侧牵引气管软骨，置入合适的气管插管并固定，然后在内镜辅助下正中切开环状软骨以及狭窄段，必要时可以切开甲状软骨板下缘，在内镜下置入符合年龄的气管插管，用分规尺测量狭窄段的长度和狭窄的宽度，取左侧甲状软骨板上极软骨制作合适置入支架，用PDS 5-0缝合软骨支架与环状软骨以及切开的气管环，术后拔出气管插管，行气管镜检查（图1）确定位置和狭窄段完全修补后再次置入合适年龄的气管插管。

图1  气管镜检查植入缝合后的甲状软骨板

②喉气管成形术甲状软骨板后移植术：在关闭气管外侧黏膜后，在环状软骨平面置入修整好的甲状软骨板，然后再缝合气管内黏膜。

术后处理：术后常规进入ICU观察1~2周，可能需要维持麻醉保持镇静状态，对放置管内支架患儿，常规应用抗酸药物，广谱抗生素，加强气道护理。手术后1周复查气管镜检查，更换气管插管，气管插管或者T管作为支架放置的时间取决于放支架的目的，避免移植软骨移位，至少放置1周以上；如为防止瘢痕组织形成导致收缩形成狭窄，则需要放置3至6个月。

（3）环状软骨气管切除端端吻合术（cricotracheal resection，CTR）：适用于部分严重的Ⅲ度狭窄和Ⅳ度狭窄。

1）CTR的术前准备：术前复查硬性气管镜检查，再次确认狭窄的准确性质和部位。在进行气管游离食管内插入导管时，帮助术中确认食管的位置。手术开始时颈部伸展，待端端吻合时恢复到正常的解剖位置以减少张力。通常存在气管切开造口，使用口内插管切短后放置在造口通气，使用大一点的型号以防术中切开气道时漏气。如果准备实施一期手术，应先行口内气管插管。在气管造口周围使用含肾上腺素的局麻剂皮下浸润。

2）CTR手术过程：沿气管切开造口做一椭圆形的切口，气管切开造口窦道通常切除。向上翻起带颈阔肌的皮瓣至舌骨水平，向下翻起带颈阔肌的皮瓣达胸骨上窝水平。沿中线分离带状肌，暴露气管和甲状腺峡部。小心保护环甲肌，是鉴别环状软骨的有用标志，此处是声门下狭窄的水平。确定狭窄部位和范围沿环状软骨垂直中线切开开放气道，丝线缝合牵开气管并检查评估狭窄情况。向上或向下扩展切口直至通过完整的狭窄腔暴露上下至正常形态。在Ⅳ度狭窄时没有腔隙存在，需要反复地实施内镜检查，用小的动脉钳突破狭窄区到达喉腔。通常不需要裂开前联合。然后确定上方的切除边缘，切口沿甲状软骨下边缘下侧方延长达环甲关节。前方到关节（喉返神经清晰可见）切口向下转，环状软骨被垂直分为两半。后方切口沿环状软骨板下边缘完成上切口边缘。结果上断端为前部的甲状软骨和后部的环状软骨板。两部分由环甲关节连接。环状软骨板的内面被覆声门下狭窄瘢痕组织，可以切除至杓状软骨下方的正常黏膜。之后，气管黏膜瓣与之吻合缝合。为减少后部软骨突起需要用磨钻磨簿部分甲状软骨板。在中线前方裂开甲状软骨，在吻合下断端时接受Ⅴ型的下端。尽可能保持沿气管软骨膜下前后游离气管，以保护喉返神经。在大多数病例中曾经进行过手术，有广泛的瘢痕组织，这一技术则不必花时间寻找神经，确保在软骨膜下层面紧贴气管壁解剖就可以可靠地保护神经。气管前壁的解剖向深面到达无名动脉，向下朝向隆突方向。在这个平面向外侧伸展用锐性切割。2-0缝线穿过气管壁两侧用以提起气管，然后在环状软骨的下边缘解剖气管后壁。此时可以触摸到食管内的插管，有助于鉴别食管的位置和走向。用缝线提起气管解剖食管。保持紧贴气管壁解剖后面和侧面，喉返神经清晰可见。下边缘必须包含完整形态的、健康的气管环以确保成功。如果在造口处的气管组织有坏死或有周围软骨膜炎的可能，这段气管包括造口应该切除。在此之前，首先需要两个新的气管切开造口，位于更下方的健康气管，将通气管转到下方的造口确保通气。在新造口上方，将气管环前方做成Ⅴ形，以插入到甲状软骨的前方切口。通常用以作端端吻合的气管应为造口下方的第二个完整形态的健康气管环（通常接近1/3的气管包括气管造口可以在环状软骨气管切除端端吻合术时切除），气管的膜性后壁做成舌形瓣，缝合在环状软骨后壁。喉体松解是减少端端缝合张力的主要因素。定位舌骨后，沿舌骨上面切开，游离舌骨。气管端端吻合时取出垫肩，颈部回复正常解剖位置。2-0缝线穿过气管端侧后外边和甲状软骨前到环甲关节处。这些减张缝线当后壁黏膜瓣断端吻合完成后接近断端。使用4-0缝线将杓状软骨和声带下方的健康黏膜与气管舌形黏膜瓣缝合。在这个部位插入T形管或支架，经口插入内镜检查，确认T形管或支架的端正好位于杓状软骨水平的上面，下端可以清晰地看见隆突。前方用3-0线完成断端吻合。前方另加减张缝线。气管断端上方前壁的V形突起插入到甲状软骨中线切开处缝合，此时，两断端的腔内径大小不一，下方的气管腔内径小于甲状软骨端腔的内径，气管上V形龛插入甲状软骨下端有助于解决两者断端内径大小不一的问题。缝合带状肌，放置烟卷式引流或负压引流，带状肌下方间断缝合。皮下连续皮内缝合。对于切除气管较长或术后活动难以控制的儿童，用0号线将下须与胸部缝合，预防颈部伸展导致的端端吻合裂开。在从环状软骨弓前分离软骨膜时要避免损伤喉返神经。

3）术后护理：常规术后ICU监护，气管内插管或放置支架1~2周，静脉用广谱抗生素，抗酸药物、镇静及气道护理。

（4）喉气管成形术联合T管植入二期手术，对于部分严重的Ⅲ~Ⅳ级的声门下狭窄患儿，大多需要进行环状软骨前后联合裂开后的肋软骨支架移植，因为气管内膜平均的完全上皮化时间在18天左右，对于这些患儿我们在临床上可以选择采用T管植入作为支架支撑的二期手术，在3~6个月后再拔除T管，给气管重建重塑结构以足够的时间。

1）T管植入的操作步骤：喉气管重建手术操作步骤相同，在植入环状软骨后裂开的软骨支架后，测量T管至声门区的距离，要保证植入的T管上端超过声门，避免刺激声门产生肉芽而导致声门区狭窄，植入T管后，经T管内行内镜检查保证T管末端位于气管隆嵴上方2cm左右，避免刺激气管隆嵴产生肉芽和导致患儿呛咳，固定T管位置后，再行环状软骨前软骨的移植并缝合，完成重建。

2）T管选择和植入的注意事项：选择T管外径的要求大于相应的年龄的气管插管外径，并保证重建后的气管管径对T管不产生压迫，避免产生拔管后的继发性狭窄。