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会厌畸形目前国际上尚无明确的定义，广义上讲，会厌结构和形态的异常均可以诊断为会厌畸形。喉软化症中一部分患儿存在会厌形态上的异常，广义上也可以认为是会厌畸形的一种。会厌处于声门上喉入口处，主要的生理作用在于调节吞咽与呼吸的协调性，会厌的畸形可以导致呼吸和吞咽的相应症状。临床上会厌结构的畸形不同于形态的畸形，十分罕见，多可以表现为会厌缺如、会厌裂、重复会厌等。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
1.非手术治疗
很多会厌畸形的患儿无临床症状不需要任何治疗干预，对于轻度症状的患儿，我们可以给予包括喂养指导和抗反流治疗，主要目的在于防止误吸和反复肺炎的发作，保证通气和缓解呼吸困难，给予患儿足够的营养支持。对于伴有误吸、呛咳症状的患儿，建议给予稠厚饮食喂养；抗反流治疗包括留置鼻胃管、质子泵抑制剂等，并采用竖直的体位进行喂食。
2.手术治疗
通过非手术治疗后仍然有误吸发生的患儿，需要尽早进行手术治疗。
（1）会厌裂内镜下的会厌成形术：
保留自主呼吸，在直接喉镜引导下，使用内镜进行会厌结构的整复，在会厌间制作新鲜创面，使用PDS缝线间断缝合会厌。术后插管维持通气48~72小时后拔管，术后予以抗反流治疗，留置鼻胃管。
（2）会厌形态畸形声门上成形术：
形态畸形多见于喉软化症患儿，手术同声门上成形术，具体详见喉软化症。
（3）无法通过手术整复的会厌结构畸形：
治疗原则为保证通气和足够的营养，针对呼吸困难无法改善的患儿，进行气管切开。对于喂养困难、反复呛咳的患儿，留置胃管、空肠营养管或者胃造瘘。
3.治疗后评估
各种治疗手段的选择均为了保证通气和缓解呼吸困难，给予患儿足够的营养支持，治疗后我们主要通过喉镜检查评估结构和形态的异常是否修复，检查吞咽功能评估误吸是否得到改善，进行胸片、CT检查，评估治疗后的肺部感染控制的情况。
来源
临床儿童耳鼻咽喉头颈外科学,第1版,978-7-117-33054-1
