中耳胆脂瘤（middle ear cholesteatoma）是由位于鼓室和或乳突腔内的角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及不断堆集的角化碎片形成的团块，周围伴或不伴炎症反应。中耳胆脂瘤的发病机制的主要学说有：①内陷袋学说；②上皮移行学说；③基底细胞层增生学说。近年，有学者提出“局部炎性浸润刺激理论”。但确切机制尚不明确，病理生理过程不是完全清楚。其诱发的反复感染和炎症常导致邻近区域的骨质吸收，甚至可以引起严重的颅内外并发症。儿童中耳胆脂瘤的发病率在 3/100000~15/100000，较之成人，儿童中耳胆脂瘤具有发病更加隐蔽、病变范围更广泛、发展更快、侵蚀性破坏力更强和易复发的特点。因此，对于儿童中耳胆脂瘤的诊治更需要及时，手术方式的选择应兼顾病变的彻底清除、微创及功能重建。

分类及分期

普遍采用EAONO/JOS及JOS关于中耳胆脂瘤的分型、分期。

1.中耳胆脂瘤分类

可分为先天性和后天性两类。

（1）先天性胆脂瘤

是一种于完整鼓膜内侧、有着角化鳞状上皮的不断扩张的囊状团块，出生时就存在，但通常直到婴儿或者儿童早期才被诊断出来；既往没有耳流脓、鼓膜穿孔病史和耳部手术史，但以前有中耳炎或者耳漏病史也不能完全排除先天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤通常位于中耳的前上象限，然而，也可能位于后上象限或其他区域（图1）。

图1 先天性中耳胆脂瘤（左耳）

a.白色囊性团块物位于完整鼓膜内侧前上象限；b.颞骨CT见中鼓室腔前部团块状软组织影（箭头示）

（2）后天性胆脂瘤

是由位于松弛部、紧张部或者两者并存的内陷袋（当内陷袋失去自洁能力、角化碎片开始堆积的时候，内陷袋逐渐发展成为后天性胆脂瘤）以及穿过基底膜的基底细胞侵犯发展而来，可能继发于中耳压力调节功能紊乱，也可能继发于由以前的中耳炎、创伤、医源性因素导致的鼓膜穿孔。因此，将后天性胆脂瘤分为内陷袋性胆脂瘤和非内陷袋性胆脂瘤。内陷袋性胆脂瘤进一步分为松弛部胆脂瘤（上鼓室胆脂瘤）、紧张部胆脂瘤、松弛部和紧张部皆有的胆脂瘤；非内陷袋性胆脂瘤进一步分为继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）、继发于创伤或者耳科手术的胆脂瘤（图2）。

图2 后天性松弛部内陷袋性胆脂瘤（左耳）

a.鼓膜松弛部内陷囊袋，内有胆脂瘤上皮堆积，表面痂皮覆盖；b.颞骨CT见听骨链外侧团块状软组织影，盾板骨质破坏吸收，骨质周缘光滑锐利

2.中耳胆脂瘤的分期

（1）中耳空间的划分（STAM系统）：中耳和乳突腔划分为4个区域：手术难于进入的区域（S），鼓室腔（T），上鼓室（A），乳突（M）。S区域包括 S1（咽鼓管上隐窝，也叫上鼓室前隐窝）和S2（鼓室窦）。上鼓室的后界是砧骨短脚的末端或者砧骨窝，乳突包括鼓窦和乳突气房（图3）。

图3 中耳空间的划分（STAM系统）

手术难于进入的区域（S），鼓室腔（T），上鼓室（A），乳突（M）

（2）EAONO/JOS分期系统在松弛部胆脂瘤、紧张部胆脂瘤、先天性胆脂瘤和继发于紧张部穿孔的胆脂瘤中的应用

Ⅰ期：胆脂瘤局限于原发部位，①松弛部胆脂瘤位于上鼓室（A）；②紧张部胆脂瘤、先天性胆脂瘤、继发于紧张部穿孔的胆脂瘤位于鼓室腔（T）；

Ⅱ期：包括两个或者两个以上区域；

Ⅲ期：胆脂瘤伴有颅外并发症或者病理状态，包括：面神经麻痹、迷路漏（具有膜迷路损伤的风险状态）、迷路炎、耳郭后脓肿或者漏、颧骨脓肿、颈部脓肿、耳道壁破坏（超过一半长度的骨性外耳道）、天盖的破坏（缺损需要手术修复）、粘连性中耳炎（鼓膜紧张部的完全粘连）；

Ⅳ期：胆脂瘤伴有颅内并发症：化脓性脑膜炎、硬脑膜外脓肿、硬脑膜下脓肿、脑脓肿、乙状窦血栓和进入乳突的脑疝。

此分期系统不能应用于岩骨的胆脂瘤。

中耳胆脂瘤一旦确诊，首选手术治疗。手术治疗的原则为彻底清除胆脂瘤病变，以预防颅内外并发症，尽可能保存或重建传音结构，以提高听力。

临床研究证实手术效果（术后听力结果、术后胆脂瘤复发率）与以下因素有关：胆脂瘤类型（松弛部、紧张部或者两者并存），锤骨柄和镫骨上骨上部结构的病变状态（存在，不存在），疾病严重程度，中耳通气情况（充气，积液），黏膜病变（保存，不保存）和随访时间。病变范围越广，胆脂瘤分期级别越高，术后听力结果越差，胆脂瘤复发率越高。紧张部胆脂瘤的术后复发率高于松弛部胆脂瘤。除了上述与疾病相关的预后因素外，还应考虑到初始病理，因为初始病理与手术方式的选择密切相关，手术方式是术后听力和复发的重要预后因素之一。

治疗中耳胆脂瘤的手术种类繁多，术式的选择应根据胆脂瘤的类型、分期、咽鼓管功能状况、中耳感染程度、黏膜病变情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况，以及术者的手术技能等条件综合考虑决定。

儿童中耳胆脂常选择的术式有：完壁式乳突切除+鼓室成形术、开放式乳突切除+鼓室成形术、经耳道上鼓室切开+鼓室成形术以及经耳道耳内镜手术。中耳胆脂瘤的手术方法和疗效多年来一直在热议中，传统的手术技术（完壁式、开放式）都有他们自己的优缺点。

完壁式技术在解剖学上保留耳道后壁，使其接近正常的生理结构，术后耳道自洁功能良好，听力恢复更好。尽管完壁式手术确有许多优点，但术后胆脂瘤的累计复发率（包括胆脂瘤残存率及胆脂瘤复发率）较高。Tomlin等通过Meta分析发现，完壁式技术胆脂瘤的复发率为9%~70%。Harris等的一项综合分析表明，完壁式技术的复发率为29.4%，开放式技术的复发率为16.0%。中耳采用内镜辅助技术可以清除显微镜难以观察到的隐匿部位（鼓室窦、咽鼓管上隐窝）的病变，显著降低胆脂瘤残存及复发。多项研究证实，完壁式技术结合上鼓室乳突腔填塞，可以显著降低术后胆脂瘤的复发率。因此考虑术式选择时，首先考虑接近生理结构的完壁式术式。无疑会更加提高患儿的生活质量。

开放式技术切除了外耳道后壁，胆脂瘤清除的更彻底，术后残留及复发率低。但由于小儿乳突气房多发育良好，因而术后会留有较大术腔，丧失了外耳道的自洁功能，导致根治腔后遗症，术腔易感染，需终生定期复查清理术腔积存的上皮组织，且术后听力恢复较差。因而，对于儿童中耳胆脂瘤，选择开放式术式需慎重。但对伴有颅内外并发症、病变范围广泛、乙状窦极度前移、天盖低垂、骨质缺损（鼓室天盖、外耳道壁、乙状窦区破坏严重等）的患者优先选择开放式。多位学者提出了新的技术解决开放式乳突切除术后大术腔的问题，如上鼓室乳突腔填塞术、外耳道后壁重建技术，结果证明安全有效。

近年来耳内镜外科技术发展迅猛，耳内镜外科的优势在于高清图像、视野广阔、抵近观察，可以观察到隐匿病变，可以利用自然腔隙处理复杂病变，减少对于周围重要组织结构的牵拉，创伤小。耳内镜下中耳胆脂瘤手术分为全耳内镜手术和耳内镜联合（或辅助）显微镜手术。全耳内镜手术是指独立使用耳内镜经外耳道进入行手术操作，是目前最直接、创伤最小的手术入路。全耳内镜下中耳胆脂瘤切除手术一般适用于病变局限于鼓室内（前鼓室、下鼓室、后鼓室、上鼓室等）、不超过鼓窦的原发性或继发性胆脂瘤。耳内镜联合（或辅助）显微镜手术一般适用于胆脂瘤不只局限于鼓室内，而是继续向后延伸，超过鼓窦，侵犯乳突者，这时两者联合可以很大程度上降低胆脂瘤残留及复发的风险。

关于胆脂瘤切除后听骨链的重建时机，有两种方案：一期重建或6~24个月后二期手术重建。选择听骨链重建时机需考虑两个因素：中耳黏膜感染的严重程度和听骨链的病变程度。对于病变范围小、黏膜感染轻、镫骨上结构存在的病例可行一期听骨链重建术。对于病变范围广、黏膜感染重、镫骨上结构破坏的病例，选择二期听骨链重建更合理。Prasad SC等发现计划二期手术中胆脂瘤残留率46.1%。随着年龄的增长，残余胆脂瘤的发生率趋于下降。

儿童胆脂瘤的复发和残留率是成人患者的2.6倍，可达37%。残留与术后中耳或乳突腔残留的胆脂瘤基质有关，耳镜检查无病理发现，鼓膜完整闭合，无内陷或穿孔。复发临床表现鼓膜穿孔、内陷和/或上鼓室外侧壁或外耳道后壁破坏。术后需至少5年的长期随访。由于隐蔽部位的病变残留不容易通过耳镜检查发现，颞骨的薄层CT不能区分软组织类型。因而初次术后6~24个月的二次翻查手术，依然是诊断复发或残留疾病的标准。但患者将面临听力、前庭系统以及面神经可能损伤的风险。近十年，磁共振弥散加权成像技术（DW-MRI）为中耳胆脂瘤的术后随访提供了一种无创影像学替代方案。磁共振弥散加权成像对颞骨胆脂瘤的诊断有高度的敏感度和特异度，可以发现耳镜检查中不易看到的解剖区域的病变，为胆脂瘤术后随访提供了准确的依据，此外DW-MRI无辐射损伤，因此对儿童特别有益。可作为传统需要二期翻查手术的替代方案，避免了二次手术可能带来的创伤和风险。