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Wyburn-Mason综合征
基本信息

中文别名 :脑视网膜动静脉瘤综合征

作者
宋振英;蒋华
概述

为中脑与视网膜动静脉瘤,病变于出生时已存在,常在20~30岁发病,多见于男性,主要是动静脉交通形成的血管瘤,瘤体破裂出血引起的症状。

病因学

  病因不明,呈常染色体显性遗传,可能与中胚叶、外胚叶发育不良有关,产生动静脉畸形吻合,主要影响中脑、视网膜及皮肤。

眼部临床特征
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全身性表现

眼病同侧三叉神经分布区的颜面部有多发性血管痣。偶有色素沉着。神经系统症状取决于中脑动静脉瘤的大小、部位以及有无破裂;中脑动脉瘤常可出现Weber综合征:患侧动眼神经麻痹与对侧肢体中枢性偏瘫。部分有智力障碍和精神症状。当动脉瘤破裂时出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征、耳鸣耳聋、失语、小脑性共济失调等症状。

鉴别诊断
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治疗

①对症处理;②依血管瘤所在位置可选用激光、透热、阻塞或手术治疗。

预后
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来源
视盘病变(第2版),第2版,978-7-117-31758-0
中华眼科学(上、中、下册),第3版,978-7-117-18948-4
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