基本信息
中文别名 :Kinnier-Wilson综合征;Westphal-Strumpell综合征;肝豆状核变性综合征;肝脑变性综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
特征为进行性逐日加重的肢体震颤,肌强直,肝硬化,以及眼角膜的Kayser-Fleischer环(K-F环)。发病多在儿童至早期成年,男多于女。
病因学
家族性,常染色体隐性遗传,铜代谢障碍,铜主要沉积于肝、脑、肾及眼。有报告长期用铜食具者发病。
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治疗
二巯丙醇,青霉胺。
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4