收藏
已收藏
基本信息
中文别名 ：巨球蛋白血症;原发性巨球蛋白血症综合征;特发性巨球蛋白血症综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
1958年Waldenström报道本病，主要表现血清球蛋白比例增高及球蛋白分子量增高，患者可有高度的出血倾向，脂肪痢、腹泻及肝脾大，男女均可罹患，50岁左右的男性较多，男女比例为2 ∶1，病程呈慢性进行性，患者平均存活3年。1958年Waldenstrōm报道本病，主要表现血清球蛋白比例增高及球蛋白分子量增高，患者可有高度的出血倾向，脂肪痢、腹泻及肝脾大，男女均可罹患，50岁左右的男性较多，男女比例为2∶1，病程呈慢性进行性，患者平均存活3年。
病因病理
病因不明，有家族聚集，可能为蛋白质合成障碍，过敏反应，也有认为染色体异常。病理学检查见骨髓、脾、淋巴结有灶性或弥漫性、淋巴细胞和浆细胞增殖，免疫荧光法证明这些细胞中有IgM 合成。增多的IgM 主要为19S五聚体，甚至有27S至31S的更大的聚合体（称巨球蛋白）。此物质可使血粘稠性增高。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
瘤可宁为首选，其次青霉胺、环磷酰胺。血浆置换术，糖皮质激素和苯丁酸氮芥也有一定疗效，加强预防感染，为进行性疾病，预后差。
来源
常见眼病综合征,第1版,978-7-117-10238-4
