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Waldenström综合征
基本信息

中文别名 :巨球蛋白血症;原发性巨球蛋白血症综合征;特发性巨球蛋白血症综合征

作者
宋振英;蒋华
概述

1958年Waldenström报道本病,主要表现血清球蛋白比例增高及球蛋白分子量增高,患者可有高度的出血倾向,脂肪痢、腹泻及肝脾大,男女均可罹患,50岁左右的男性较多,男女比例为2 ∶1,病程呈慢性进行性,患者平均存活3年。1958年Waldenstrōm报道本病,主要表现血清球蛋白比例增高及球蛋白分子量增高,患者可有高度的出血倾向,脂肪痢、腹泻及肝脾大,男女均可罹患,50岁左右的男性较多,男女比例为2∶1,病程呈慢性进行性,患者平均存活3年。

病因病理

病因不明,有家族聚集,可能为蛋白质合成障碍,过敏反应,也有认为染色体异常。病理学检查见骨髓、脾、淋巴结有灶性或弥漫性、淋巴细胞和浆细胞增殖,免疫荧光法证明这些细胞中有IgM 合成。增多的IgM 主要为19S五聚体,甚至有27S至31S的更大的聚合体(称巨球蛋白)。此物质可使血粘稠性增高。

临床表现
此内容为收费内容
治疗

瘤可宁为首选,其次青霉胺、环磷酰胺。血浆置换术,糖皮质激素和苯丁酸氮芥也有一定疗效,加强预防感染,为进行性疾病,预后差。

来源
常见眼病综合征,第1版,978-7-117-10238-4
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