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基本信息
中文别名 ：神经纤维瘤病;多发性神经纤维瘤综合征;Reck‐linghausen病;家族性神经纤维瘤病;Recklinghausen综合征
作者
宋振英;蒋华
病因学
尚不清楚，认为胚胎性发育缺损引起，但亦有人认为因内分泌腺或植物神经受累引起，目前一般认为是先天性母斑病之一。系先天性常染色体显性遗传。但亦可能是新发基因特变。
病理学
发生于脊神经或颅神经。主要病理改变为广泛性神经鞘膜细胞增殖。由梭形细胞组成大小不一的神经纤维瘤，瘤基本由鞘膜细胞组成，无包膜，切面呈灰白色鱼肉样。镜见瘤细胞呈特征性的栅状排列。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
尚无特效疗法，局部肿瘤可行外科手术切除。
概述
尚不清楚，认为胚胎性发育缺损引起，但亦有人认为因内分泌腺或植物神经受累引起，目前一般认为是先天性母斑病之一。系先天性常染色体显性遗传。但亦可能是新发基因特变。
来源
三叉神经痛,第1版,978-7-117-05819-6
