基本信息
英文名称 :Vogt-Koyanagi-Harada syndrome
中文别名 :葡萄膜大脑炎;葡萄膜脑膜大脑炎综合征;Vogt-Koyanagi综合征;Harada病;葡萄膜炎白斑白发脱发综合征;Vogt小柳原田综合征;弥漫性葡萄膜炎综合征;葡萄膜炎白发脱发重听白癜风综合征;V-K-H综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
Vogt-Koyanagi-Harada综合征,简称V-K-H综合征,是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为主征得疾病,常伴有皮肤白斑、白发或脱发,以及重听或耳聋。此综合征在国内较为常见,多发病于成年人,无性别与种族之差异。起病时有脑膜刺激症状,头痛、恶心、呕吐,发热、颈强直等,于是有不少病例多先就诊于神经科,且疑为脑炎、脑瘤等。此综合征有将其分为Vogt-Koyanagi综合征和Harada综合征,发病起于前葡萄膜,症状较急、较重,属前者;发病起于脉络膜者,称Harada综合征(或病),按发病性质,全病经分析,其属于一个综合征,故今多用V-K-H综合征。
病因学
由自身免疫反应所致,还与HLA-DR4、HLADRW53抗原相关。
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治疗
大量糖皮质激素治疗。用肾上腺皮质激素过久,可导致糖尿病,治疗矛盾,ACTH酌用至关重要。对于继发性青光眼和并发性白内障,应给予相应的药物和手术治疗。
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4