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Urbach-Wiethe综合征
基本信息

中文别名 :Rossle-Urbach-Wiethe综合征;脂蛋白蓄积综合征;皮肤黏膜透明变性综合征

作者
宋振英;蒋华
概述

此综合征为一种无构造的透明变性、嗜酸物质沉积与脂蛋白质沉积。在皮肤与黏膜发生损害,显示玻璃样变。早期,毛细血管壁玻璃样增厚;中期,在真皮内,嗜酸性透明变性带环绕毛细血管,透明物质包绕着汗腺;晚期,皮肤的胶原与弹力组织,被透明物质所代替,同时腺体萎缩。脂质沉积在透明变性处,上皮遮盖其上,变成增生性与角化性肥厚。婴幼儿发病,缓慢发展,常在10岁后才发现。

病因学

不明。

眼症状与病征
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诊断
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治疗

无特效疗法,肾上腺皮质激素可用。

预后
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
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