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颞动脉炎综合征
作者
宋振英;蒋华
概述

颞动脉炎(temporal arteritis)又称巨细胞动脉炎(giant cell arteritis),是一种系统性、主要侵犯大、中型动脉,特别是颞动脉的肉芽肿和巨细胞坏死性全动脉炎,可与风湿性多发性肌痛病并发。

病因和发病机制

本病的发生有季节性,并与上呼吸道感染伴发,有些患者有明显接触鸟类病史或可能为早年获得感染的延迟复燃,如水痘、带状疱疹、虱性斑疹伤寒和Brill病。有报道与支原菌属肺炎(mycoplasma pneumoniae),衣原体肺炎(chlamydia pneumoniae),Ⅰ型副流感(parainfluenza)有关,提示本病与感染的关系。本病可在同一家族中多人或单卵双生儿中发病。Bengtson等(1991)报道HLA-DR4抗原增加,提示可能受遗传影响。本病的免疫学异常是主要的发病因素。Anderson等(1987)和Gillot等(1997)报道病变处浸润细胞主要为Th细胞并表达HLA,表明Th细胞活化,对抗运铁蛋白和IL-2应答。单个核细胞经孵化后,培养液中含有来源于弹性蛋白(elastin)的多肽增加。上述这些发现提示弹性蛋白是本病中T细胞的靶对象。在病变颞动脉的内弹性膜及其邻近见免疫球蛋白和C3的沉积,可推测内弹性膜受某些损伤,改变其性质,导致动脉的弹性蛋白成为抗原,从而诱导血管内IV型超敏反应。Roche等(1993)还证明本病患者血浆中的IL-6浓度与病情活动性一致。

组织病理

本病的典型病变为,颞动脉及其他颅动脉发生闭塞性巨细胞肉芽肿性全动脉炎。原发病变为内弹性膜变性,导致巨噬细胞吞噬其变性部分,并演变成多核异物巨细胞。异物巨细胞性肉芽肿主要见于中膜,中、外膜和中、内膜之间尚见组织细胞和浆细胞浸润,内膜因有明显纤维蛋白样物质沉积或纤维化而增厚。管腔部分或完全闭塞(图1)。

图1 颞巨细胞动脉炎

注:右上方示颞动脉横切面的一部分,内膜部分纤维化,外膜及其周围可见组织细胞和浆细胞浸润。

临床表现
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实验室检查

可有轻度贫血、中性粒细胞增加,血沉加快,C反应蛋白增高,γ球蛋白增高,血清碱性磷酸酶增高。

诊断和鉴别诊断
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来源
皮肤淋巴造血组织肿瘤,第1版,978-7-117-13945-8
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