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基本信息
中文别名 ：少年型先天性遗传性黄斑变性
概述
特点为伴有黄色斑点的萎缩性黄斑变性。为家族遗传性，双眼发病，慢性进行。多发病于6～20岁，因初期眼底常看不到变化，而被误诊为癔症或弱视。因为有些病例发病并不限在20岁以内，具有停止与进行之差异，还有眼外脑损害病征，故将其进一步分类，可供参考。按发病年龄分型：①先天婴儿型（Best病）；②少年型（Stargardt少年型），6～8岁；③青年型，12～14岁；④成年型，20岁左右；⑤老年早期，40～50岁；⑥老年，60岁左右。
临床分型：①原发性先天性黄斑部病变；a.停止型，即Best型；b.进行型，即Stargardt型。②有无脑并发症：a.脑黄斑型，即Oatmann型，有脑症状；b.黄斑型，无脑症状。
病因学
不明；常染色体隐性遗传，有报告为不规则显性遗传；还有人认为系营养衰竭，可能与某种酶的障碍有关。
眼症状与病征
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诊断
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治疗
无特效疗法，对症处理。
预后
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作者
宋振英;蒋华
来源
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
