基本信息
英文名称 :Sjögren-Larsson syndrome
中文别名 :Torsten-Sjögren综合征;鱼鳞癣样红皮病痉挛性双瘫低度智力发育不全综合征;Sjögren-Larsson综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
先天性皮肤损害为重要的病征之一,表现为鱼鳞癣样皮肤角化红皮病征。智力障碍,痉挛性双侧瘫痪及视网膜变性构成此综合征。发病无性差异,通常在出生1岁后发病。神经系统病变则很难在早年明确诊断。
病因学
常染色体隐性遗传;双亲有血缘关系,同胞发病率高。大脑灰质皱缩,导致脑皮质萎缩,神经元消失,灰质普遍神经胶质增生。
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治疗
对症处理。
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来源
中华眼科学(上、中、下册),第3版,978-7-117-18948-4