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Siemens综合征
基本信息

中文别名 :Weech综合征;棘状毛囊角化病;少汗性外胚叶发育异常;Siemens综合征;Siemens病;Christ-Siemens-Touraine综合征;无汗性外胚叶发育异常;无汗性遗传性外胚叶发育异常;先天性皮肤发育异常白内障综合征

作者
宋振英;蒋华
概述

表现为皮肤病变,皮肤干燥、灰白色,光滑发亮,皮肤薄细、脆弱皱缩,无汗,毛发稀疏及不耐热,颈、掌、跖部呈滤泡性过度角化。先天性白内障及牙齿异常。男性发病占96%(Bowen)。

病因学

不明;隐性性连遗传,女性为携带者。

眼症状与病征
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诊断
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治疗

无特效疗法;注意皮肤眼部保护,生活环境温度适宜;口腔牙齿矫治。眼部施术。

预后
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
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