基本信息
中文别名 :Shy-McGee-Drager综合征;直立性低血压综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
为一种多神经系统的变性疾患,病理见脱髓鞘和神经元消失,损害见诸基底核、皮质脊髓运动系统、小脑及对称性自主神经系统。病变属进行性,症状逐渐增多加重。一般直立性低血压及排尿障碍最早出现,其次相继发生阳痿,少汗或无汗,排便障碍,瞳孔不等大,Horner综合征,口干。运动系统症状,首为小脑系统,以后出现震颤麻痹(Parkinson综合征)样锥体外系统症状。有将此综合征分为两型,一为早发型,平均40岁,在自主神经出现的同时,渐出现小脑、脑干和Parkinson综合征;另一为迟发型,平均65岁,多在自主神经症状后5年内,逐渐出现Parkinson综合征,迟型较早型致残迟。
病因学
不明;神经系统进行性变性;炎症因素不能排除;有报道家族发病者。
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治疗
氟氢可的松对直立性血压控制有效,但不能制止神经症状的继续发展。
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4