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已收藏英文名称 ：scaphocephaly syndrome
中文别名 ：Scaphocephaly综合征;舟状头畸形综合征
Scaphocephaly综合征又名舟状头畸形综合征，1957年Kamel报道本病，主要特征是智力低下，舟状头及眼眶变浅出生后即见，发病有家族性，男多于女，眼症状多在8岁时方稳定。大部分患者无临床症状，家族性患者比例达2%～9%。
本征属于颅面骨发育不全及原始中胚层发育不良，颅缝早期闭合，多发生于胎儿期或婴儿早期，机制不明，可能为颅缝膜性组织内异位骨化中心生长的结果。舟状头综合征头面部畸形系由于矢状缝骨性愈合，垂直方向上发育障碍，而在其他方向上则代偿性过度发育所致。矢状缝骨性愈合过早大多与冠状缝早闭同时存在。有学者提出颅内压力、硬脑膜及其分泌的生长因子、生长因子的受体等均可影响颅缝的形态学变化。目前有学者发现FGFR2基因变异与舟状头综合征有关。
狭颅症的影像学检查包括X线、CT、MRI和超声检查。
在临床怀疑舟状头综合征时首先要进行X线平片检查，常规检查包括前后位及侧位片，要仔细观察每一条骨缝的全程，因为病变可能仅累及某一骨缝的一段，而非全程。Paige等研究认为CT对于指导手术及估计预后具有一定价值，对判断颅内继发改变如脑积水的程度及梗阻部位等以及与其他颅脑发育畸形相鉴别具有一定价值。
颅缝早闭的影像学表现可分为原发征象和继发征象。原发征象包括沿颅缝生长的骨桥、颅缝处骨堆积，颅缝狭窄和颅缝模糊。这些改变可仅发生在一段1～2mm的颅缝处，但也可由于纤维性结合，虽有显著的继发性征象，却见不到原发征象。继发征象：①头颅畸形：矢状缝早期闭合，形成长头畸形，即舟状头，表现为头颅横径生长受限，而前后径生长显著，头长而窄，呈舟状，颅底下陷，矢状缝前部升高，枕部下陷；②颅内高压表现，包括颅骨变薄，脑回压迹增多，显著者如鱼鳞状，颅底下陷，以前、中颅窝多见。前颅窝的眶板和筛板下陷，颅中窝蝶骨大翼向前膨突，导致眼眶容积缩小，眼球前突。
无特殊疗法。
