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基本信息
中文别名 ：von Gierke心脏病;CoriⅡ型糖原贮积综合征;糖原贮积性心脏病;全身性糖原贮积病;先天性心脏横纹肌瘤;弥漫性糖原贮积心脏肥大;特发性全身性糖原贮积病;全身性神经肌肉型糖原贮积病
作者
宋振英;蒋华
概述
依临床损害侵犯器官不同程度，将其分为四种类型，症状与病征有许多交叉表现，即①心脏扩大型；②普遍型；③肌肉型；④晚期婴儿酸性麦芽糖酶缺陷型。还有分为11型者，但总的情况是在全身各器官内糖原沉积，如在心肌、肝脾、肾、肾上腺、甲状腺、骨骼肌以及周围神经系统和网状内皮系统，眼的视网膜也受影响。
病因学
不明；常染色体隐性遗传；由于缺乏α-1，2-葡萄糖苷酶，或酶活性降低，糖原分解酶缺陷，致使糖原在各组织中沉积，也有发现由于糖原合成酶减少，而致肝糖原减少者。
眼症状与病征
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诊断
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治疗
①试用维生素A；②可能原因治疗。
预后
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来源
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
