基本信息
中文别名 :Mikulicz病;von Mikulicz综合征;Mikulicz-Radecki综合征;泪腺涎腺病变综合征;泪腺涎腺肿胀综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
Mikulicz综合征是一种少见的疾病,又称唾液腺肥大征,由波兰医师Mikulicz在1888年首先报道,病因至今不清。双侧对称性泪腺和腮腺慢性炎症性肿大,发展缓慢,以30岁以上者为多。很多病例伴有全身病,如网状细胞增多症、肉样瘤病、结核、梅毒、流行性腮腺炎、葡萄膜腮腺热、甲状腺病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。
病因学
不明;与淋巴性白血病、淋巴肉瘤、肉芽瘤病、结核、梅毒、Hodgkin病以及内分泌障碍有关;有人认为系Sjgren综合征的变异;近认为属结缔组织病或自身免疫性疾患。病理检查,腺实质萎缩,腺泡被淋巴细胞代替。
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辅助检查
1.实验室诊断
血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、类风湿因子、补体成分、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体
2.影像诊断
眶部CT或MR。
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治疗
①可能性病因治疗;②肾上腺皮质激素;③抗生素。
患者教育
由于本病可累及多个系统,提示患者到多学科(口腔科、免疫科等)诊治。
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
现代眼科手册(第3版),第3版,978-7-117-18624-7