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Letterer-Siwe综合征
基本信息

中文别名 :Siwe综合征;Letterer-Siwe病;急性组织细胞病;网状内皮细胞增殖病;非类脂组织细胞增多病;非脂质性网状内皮细胞增殖综合征;儿童型系统性网状内皮细胞增殖综合征;ABT-Letterer综合征

作者
宋振英;蒋华
概述

由骨骼病变,皮肤损害,肝脾肿大,淋巴结病变,贫血,以及有出血倾向组成的一种综合征。多发病于3岁以前幼儿,也偶有发病晚些至青少年,起病急,发病快。

病因学

不明;与家族遗传有关。病理检查肝、脾、肺、骨髓、皮肤与眼部,均示组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。

眼症状与病征
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诊断
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治疗

肾上腺皮质激素,长春碱(vinblastine)。

预后
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
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