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Leber综合征
基本信息

中文别名 :遗传性视神经萎缩综合征;视神经萎缩黑矇垂体病变综合征;家族性遗传性视神经萎缩

概述

特征为对称性视神经萎缩,眼底三特征为视盘周围:①小血管病变;②假性水肿;③荧光素血管造影不显色。与家族遗传有关,非先天性出生即显神经萎缩。发病在青春期、哺乳期和停经期,多在20~30岁间出现症状,而6岁以前与60岁以后发病者少见。男女皆可罹患,据资料,欧洲人80%为男性,日本人70%为女性,国内病例近于男女各半,男性偏多。

病因学

不明;家族性遗传,与性连锁隐性遗传有一定可能性;可能为炎症影响或毒素代谢紊乱,或硫氰酸酶活性异常,发生氰化物代谢异常,也可能与吸烟有关。

眼症状与病征
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诊断
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治疗

①无特效治疗;②病因解除;③对症处理。

预后
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作者
宋振英;蒋华
来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
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