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基本信息
中文别名 ：鼻窦炎支气管炎内脏反位综合征;Kartagener三联征
作者
宋振英;蒋华
概述
Kartagener综合征又称鼻窦炎-支气管炎-内脏逆位综合征。
病因学
常染色体隐性遗传病。基因DNA11（chromosome 9P13221）和DNAH5（chromosome 5p1525p14）的突变所致。
发病机制
基因DNA11（chromosome 9P13221）和DNAH5（chromosome 5p1525p14）的突变会导致纤毛外动力蛋白臂缺失，从而导致纤毛超微结构及运动功能异常，导致纤毛运动不良和清除功能障碍，从而引起黏液分泌物和细菌潴留，导致持续或反复感染，引起支气管炎、气道阻塞、支气管扩张、鼻旁窦炎等；胎儿时期纤毛在身体各器官正常右旋中起一定作用，纤毛运动障碍时胎儿器官排列失常，使内脏旋转不良。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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鉴别诊断
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治疗
①抗炎治疗；②如适应手术，可施肺叶切除术。
预后
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来源
实用诊断学（第2版）,第2版,978-7-117-24902-7
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
