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Kahler-Bozzolo综合征
概述

为一种骨髓的原发性恶性肿瘤,具有骨痛、渐进性恶病质与尿中Bence-Jones蛋白体三特征。Bence-Jones蛋白为尿内含轻链二聚体蛋白,在45~50℃凝聚,沸点时部分或全部溶解。检查方法之表现称Bence-Jones反应。男性多发病,常在50岁以后发病。好发于扁骨,也可发病于长骨。

病因学

不明,近认为是控制免疫球蛋白合成的基因突变。发病起源于骨髓的原始网状组织,也可发生于骨外组织。

病理学

病理检查:骨壁菲薄,骨皮质可再吸收,髓质呈红色胶质样物质。镜检见浆细胞与出血。肾脏示典型肾炎。肝脾与诸器官见类淀粉样物质沉积(10%)。

临床表现
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诊断
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治疗

①环磷酰胺或美法仑;②ACTH与激素;③输血。

预后
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作者
宋振英;蒋华
来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
中华眼科学:全3册(下)
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