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Jadassohn-Lewandowsky综合征
基本信息

中文别名 :先天性指趾甲肥厚综合征

概述

特征为指趾甲肥厚,手脚皮肤角化,口腔黏膜白斑及角膜角化不良。因为该综合征临床并不同时存在,或不能完全见到,故而又分为三型:Ⅰ型对称性手脚角化和体表毛囊角化;Ⅱ型为Ⅰ型加口黏膜白斑;Ⅲ型为Ⅰ型加角膜病变。病理检查见,皮肤增厚,角化的残屑阻塞毛囊与汗腺导管。口腔黏膜细胞内空泡及不完全角化。双性发病,出生即显或婴儿早期发展。

病因学

常染色体显性遗传,外显率低。

眼症状与病征
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诊断
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治疗

无特效疗法,保护性对症处理。注意白斑恶化。

预后
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作者
宋振英;蒋华
来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
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