基本信息
中文别名 :Dresbach综合征;镰状细胞病;镰状细胞贫血;血红蛋白病;新月形红细胞病
作者
宋振英;蒋华
概述
为一种家族性遗传性溶血性贫血,表现为:①血流内镰状红细胞;②重度贫血;③多在黑种人发病,其他肤色人也有发病,女性发病较多。血红蛋白电泳可示不典型的S、C型等。
病因学
常染色体显性遗传(孟德尔定律性遗传方式)。正常人血红蛋白β链上的谷氨酸为缬氨酸所代替,而导致镰状红细胞的发生。
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治疗
无特殊疗法,对症处理。为防溶血性危象可输液,用扩张血管剂治疗危象,脾功能亢进,可施脾切除术。
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4