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Hand-Schüller-Christian综合征
基本信息

中文别名 :Schüller Christian综合征;Christian综合征;类脂质肉芽肿;类脂质组织细胞病;恶性血胆固醇正常黄色瘤病;糖尿病性眼球突出性骨发育障碍;网状内皮细胞肉芽肿;慢性组织细胞病;突眼尿崩症性骨发育障碍综合征;胆固醇细胞内蓄积症

作者
宋振英;蒋华
概述

此综合征有三特征:①眼球突出(双侧或单例);②颅骨扁薄缺损;③尿崩症。成人虽也可发病,但以小儿居多,一般6岁前发病,男较女多(2∶1)。

病因学

家族性发病,脂质代谢障碍,网状细胞增殖,骨内类脂质沉积,骨质溶解。

眼症状与病征
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诊断
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治疗

①放射线;②皮质激素;③细胞毒药物;④加压素(pitressin)必需时可用。

预后
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
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