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基本信息
中文别名 ：Scholz综合征;van Bogaert-Nijssen综合征;婴儿异色性白质营养不良症;异色性白质营养不良症;硫脂质沉积症
作者
宋振英;蒋华
概述
为一种中枢神经白质弥漫性变性，硫脂质沉积的脱髓鞘疾患。临床表现为神经功能性障碍，分为三型：一为婴儿型，多在2岁发病；二为青年型：1～14岁发病病程略慢；三为成年型，进程很慢。
病因学
常染色体隐性遗传。白质髓鞘形成障碍或营养不良，脑白质中少突神经胶质间束完全消失，脑组织内有大量的脂质沉积，神经纤维髓鞘不全。
眼症状与病征
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诊断
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治疗
无特效治疗，对症处理。
预后
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来源
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
