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基本信息
中文别名 ：Gaucher病;脑苷脂沉积综合征;糖脑苷脂沉积病
作者
宋振英;蒋华
概述
为一种脂质代谢障碍疾患，主要为脑苷脂类沉积于网状内皮系统细胞内，脾肝淋巴结骨髓影响较大，其次为脑眼组织。一般分为婴儿型与成人型两类，前者主要为急性，后者多为慢性，犹太人多发病，国内非犹太人也有发病。
病因学
为常染色体隐性遗传，偶有不规则显性遗传。脑苷脂类沉积与β葡萄糖脑苷脂分裂酶缺乏，或活力降低有关，致使脑苷脂类沉积于诸组织。
眼症状与病征
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诊断
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治疗
①对症处理；②脾切除（成人）。
预后
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来源
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
