英文名称 :Foster-Kennedy syndrome
中文别名 :Gowers-Paton-Kennedy综合征;Kennedy综合征;(脑)额叶基底部综合征;Foster Kennedy综合征
简言之,为一眼视盘水肿,另一眼视神经萎缩。属脑额叶的基底部病变,损害在视神经交叉附近,又是偏于一侧,双眼视盘先后发生损害;或一轻一重,进一步发展,多导致双眼视神经萎缩。除视神经病征外,同时出现各种有关的脑神经症状。
①脑额叶基底部占位性病变,如肿瘤、脓肿或血管瘤;②嗅叶蝶骨嵴脑膜瘤;③蜘蛛膜炎;④颈内动脉硬化;⑤脑外伤。
视神经管内段长约6mm,为通过视神经孔(管)的一段。在视神经孔内尚有眼动脉经过,因而眼动脉与视神经的关系极为密切(动脉在神经的下方)。视神经的内侧与蝶窦和后筛窦相邻,两者之间仅隔以薄层骨质,所以鼻旁窦的病变可以引起球后视神经炎。包裹视神经周围的硬脑膜在视神经孔增厚,并与骨质和其他两层脑膜紧贴(在上部连接更紧),颅内脑脊液只能经下部的窄隙流至视神经眶内段周围间隙,假如颅前窝占位性病变直接压迫视神经眶内段,往往由于脑脊液不能流入本侧视神经周围间隙而无视盘水肿,但有视神经萎缩,对侧则因脑脊液流注畅通而有视盘水肿,这种现象称为Foster-Kennedy综合征(图5-25)。由于此段视神经紧贴视神经孔而无活动余地,因此眶尖部的骨折极易引起视神经和眼动脉损伤而发生眶尖综合征。

图1 Foster-Kennedy综合征的解剖基础
患侧原发性下行性视神经萎缩,可出现中心暗点;健侧视乳头水肿,周边视野缩小,生理盲点扩大(图2)。


图2 Foster Kennedy综合征患者眼底表现
针对病因治疗(手术、抗炎药物或心脑血管病治疗)。