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福-肯综合征
基本信息

英文名称 :Foster-Kennedy syndrome

中文别名 :Gowers-Paton-Kennedy综合征;Kennedy综合征;(脑)额叶基底部综合征;Foster Kennedy综合征

概述

简言之,为一眼视盘水肿,另一眼视神经萎缩。属脑额叶的基底部病变,损害在视神经交叉附近,又是偏于一侧,双眼视盘先后发生损害;或一轻一重,进一步发展,多导致双眼视神经萎缩。除视神经病征外,同时出现各种有关的脑神经症状。

病因学

①脑额叶基底部占位性病变,如肿瘤、脓肿或血管瘤;②嗅叶蝶骨嵴脑膜瘤;③蜘蛛膜炎;④颈内动脉硬化;⑤脑外伤。

解剖学与组织学

视神经管内段长约6mm,为通过视神经孔(管)的一段。在视神经孔内尚有眼动脉经过,因而眼动脉与视神经的关系极为密切(动脉在神经的下方)。视神经的内侧与蝶窦和后筛窦相邻,两者之间仅隔以薄层骨质,所以鼻旁窦的病变可以引起球后视神经炎。包裹视神经周围的硬脑膜在视神经孔增厚,并与骨质和其他两层脑膜紧贴(在上部连接更紧),颅内脑脊液只能经下部的窄隙流至视神经眶内段周围间隙,假如颅前窝占位性病变直接压迫视神经眶内段,往往由于脑脊液不能流入本侧视神经周围间隙而无视盘水肿,但有视神经萎缩,对侧则因脑脊液流注畅通而有视盘水肿,这种现象称为Foster-Kennedy综合征(图5-25)。由于此段视神经紧贴视神经孔而无活动余地,因此眶尖部的骨折极易引起视神经和眼动脉损伤而发生眶尖综合征。

图1 Foster-Kennedy综合征的解剖基础

临床表现
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辅助检查

患侧原发性下行性视神经萎缩,可出现中心暗点;健侧视乳头水肿,周边视野缩小,生理盲点扩大(图2)。

图2 Foster Kennedy综合征患者眼底表现

诊断
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治疗

针对病因治疗(手术、抗炎药物或心脑血管病治疗)。

预后
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作者
宋振英;蒋华
来源
临床神经解剖学(第2版),第2版,978-7-117-21198-7
视盘病变(第2版),第2版,978-7-117-31758-0
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4
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