英文名称 :Felty syndrome
1924年Felty首先描述了5例具有破坏性关节炎、脾大、白细胞减少的病人,认为是一独立的疾病,后被称为Felty综合征(Felty syndrome)。除了上述三联征外,本病还可见其他症状和体征,如皮肤色素沉着、下肢溃疡、贫血、血小板减少等,且常有高滴度的类风湿因子和自身抗体,因此目前更多的人倾向于将本病看作是类风湿关节炎(RA)的一组严重的关节外表现。
本病患者约2/3是女性,多为50~70岁的长期患典型RA的患者,幼年发病者偶见。
本病的病因和发病机制尚未阐明,有研究认为与RA相近,但有更多的因素参与致病。Felty综合征的发生与遗传有一定的关系,与HAL-DR4强相关。白种人较常见,而在美洲黑人及亚洲人中发病率较低。
脾大、脾功能亢进常被认为是引起白细胞减少的原因,但脾脏不大的病例中也可有白细胞减少。脾切除后白细胞最初升高,此后随访时间越长,再发白细胞减少的频率越高。因此只能说明脾脏是参与致病的因素之一。一些研究显示体液因子在Felty综合征的发病中起一定作用,比如将本病患者的血浆输给正常人可引起白细胞下降。还有研究发现粒细胞减少与循环免疫复合物相关。
此外,本病存在白细胞分布异常的现象。大约一半血管内粒细胞贴附在血管内皮上,这种边缘池在几乎所有的Felty综合征中均增加,这可能是循环白细胞减少的主要原因之一。
在大约25%的Felty综合征患者的外周血中,可查到一种异常的淋巴细胞群,与在另一疾病即大颗粒淋巴细胞综合征(large granular lymphocyte syndrome,LGL综合征)中见到的细胞相同,LGL综合征的临床特点与Felty综合征有相似之处,如伴有多关节炎、中性粒细胞减低、脾大、易于感染等,因此有人将LGL综合征称为假性Felty综合征,但它们之间亦有许多不同。
Felty综合征的基础治疗与RA相同,使用改善病情的药物常使滑膜炎、皮肤血管炎等症状得以改善,且使继发感染减少。
对于脾大及白细胞减少的治疗手段不多,既往多采用脾切除术。脾切除的指征是:三系血细胞明显降低;反复感染;脾大引起的腹部症状或食管静脉曲张。通常脾切除后数小时或数分钟内可见明显而迅速的血液学改善,但远期疗效尚难评估。88%的病人有良好的短期疗效,24%的病人在随访中发现粒细胞减少复发,持续的免疫复合物介导的粒细胞破坏可能是复发的原因。
糖皮质激素也被用来治疗Felty综合征,但常规剂量对白细胞减少无作用,大剂量可使白细胞数目增加,但减量时又复发。此外,使用睾酮或粒细胞集落形成因子来升高白细胞,也有成功的报道。