基本信息
中文别名 :播散性脂性肉芽肿病综合征;Farber脂性肉芽肿病综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
为一种全身性脂质代谢异常疾患,表现为播散性脂糖蛋白复合体泡沫细胞性肉芽肿。婴幼儿发病,与Tay-Sachs综合征、Niemann-Pick综合征、Fabry综合征及Gaucher综合征关系密切。
病因学
不明,可能为常染色体隐性遗传。有人认为组织乳酶缺乏与本病有关。
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治疗
①试用肾上腺皮质激素治疗;②化学疗法。
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4