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剥脱综合征
基本信息

英文名称 :exfoliation syndrome

作者
宋振英;蒋华
概述

剥脱性综合征(exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质阻塞了小梁网引起小梁功能减退,眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑,不仅限于晶状体前囊且可见于有基底膜的其他眼组织上如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体表面以及眼球外的某些组织,如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中。小梁网常有明显色素沉着,有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应,比原发性开角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着,并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊,经组织化学证明,晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜且病变未累及晶状体囊膜,因而提出假性剥脱,以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱,故以“剥脱综合征”的命名较适宜。剥脱综合征在中国汉族较少见,但在白种人、日本人、蒙古人较多见。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

不合并青光眼的XFS不需要特殊治疗,但应定时随访,以便及时发现青光眼。合并青光眼者可采取以下治疗手段:

1.药物治疗

治疗方法同POAG,但XFS合并青光眼与POAG相比,对药物治疗的反应较差。因为缩瞳剂不仅能增加房水外流,而且可以抑制瞳孔运动减少剥脱物的数量及色素播散,所以缩瞳剂可作为初始治疗的选择。

2.激光治疗

有氩激光小梁成形术成功治疗XFS的报道,但也有术后眼压反而升高。合并闭角型青光眼者,可行激光周边虹膜切除术。

3.手术治疗

 药物治疗无效时,可行滤过性手术。单纯行晶状体摘除术不能达到控制眼压的目的,而且由于悬韧带和囊膜比较脆弱,晶状体手术时需倍加小心,以避免并发症。

来源
眼科病理学,第1版,978-7-117-19868-4
同仁眼科诊疗指南,第1版,978-7-117-18560-8
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